Профессиональные заболевания легких

Диагностический подход к больному

Детальный расспрос о рабочем месте и профессиональном анамнезе. Есть ли специфические загрязнения, какова возможность использования защитных средств, вентиляции? Есть ли подобные жалобы у коллег? Расспросите о каждой работе, даже кратковременное воздействие вредных факторов может оказать значительное влияние на организм. Рентгенограмма грудной клетки может пере- или недооценить функциональный «удар» от пневмокониоза. Функциональные легочные пробы позволяют оценить как количественно степень поражения, так и его природу.

Индивидуальная доза повреждающего фактора внешней среды определяется как его интенсивностью, так и физиологическими факторами (скорость и глубина вентиляции).

Производственные факторы и поражение легких

Неорганическая пыль

Асбестоз. Вредное воздействие асбестовой пыли на организм отмечают при добыче, размельчении и производстве изделий из асбеста; на фабриках по производству асбеста; при строительных работах, таких как монтаж труб, установка паровых котлов; на фабриках защитной одежды; в производстве пластических пленок, волокон, электроизолирующих материалов (облицовка тормозов и сцеплений). Асбест вызывает у человека легочный фиброз (асбестоз) и злокачественные опухоли дыхательных путей, плевры и брюшины.

Асбестоз — диффузное интерстициальное фиброзное заболевание легких, непосредственно определяющееся интенсивностью и длительностью вдыхания асбестовой пыли. Обычно возникает, когда воздействие асбестом умеренной или выраженной интенсивности превышает 10 лет. Функциональные легочные пробы выявляют рестриктивный тип поражения. На рентгенограмме грудной клетки обнаруживают линейные или неправильной формы затенения, наиболее значительные в нижних отделах легких.

Высокоразрешающая КТ фиксирует отчетливые изменения в виде криволинейных полос, 5-10 см в длину, локализованные в субплевральных пространствах. Плевральные бляшки — свидетельство воздействия асбестовой пыли в прошлом. Рак легкого может возникнуть спустя 15-20 лет после начала воздействия асбеста. Курение существенно повышает риск развития рака легкого после воздействия асбеста, но не влияет на риск развития мезотелиомы, пики возникновения которой состав-яют 30-35 лет после исходного воздействия (часто меньше).

Силикоз. Вредное воздействие свободного кремнезема (кристаллического кварца) на организм наблюдают в горной и камнерезной отраслях промышленности, в абразивной индустрии, производстве взрывчатых веществ, на каменоломнях и в сельском хозяйстве. Кратковременные высокоинтенсивные экспозиции (длительностью 10 мес) могут вызывать острый силикоз — быстрый, фатальный легочный фиброз с рентгенологической картиной интенсивной милиарной инфильтрации или уплотнения. Длительные экспозиции меньшей интенсивности ведут к фиброзу верхней доли легкого и гилюсной аденопатии через 15 лет лет после воздействия. Узелковый фиброз ведет к легочной рестрикции и обструкции дыхательных путей. У больных силикозом высок риск развития туберкулеза легких. Больные хроническим силикозом при положительной кожной пробе с туберкулином нуждаются в противотуберкулезном лечении.

Пневмокониоз рабочих каменноугольной промышленности. Симптомы простого пневмокониоза дополняются влиянием курения сигарет на хронический бронхит и обструктивное заболевание легких.

Рентгенологические признаки простого пневмокониоза — небольшие затенения неправильной формы (сетчатая форма), которые могут прогрессировать в маленькие тени круглой формы (узелковая форма). Рентгенологическим признаком осложненного пневмокониоза служит появление узелков более 1 см в диаметре в верхних отделах легкого; диффузионная способность легких (ДЛ_СО) снижена.

Бериллиоз. Воздействие бериллия может вести к острой пневмонии или хроническому интерстициальному пневмониту. Гистологические данные такие же, как при саркоидозе.

Органическая пыль

Хлопковая пыль (биссиноз). Вредное воздействие на организм возникает при выделке пряжи из хлопка, льна и производстве канатов (подобный синдром вызывают лен, конопля и джут). В типичных случаях чувство сжатия в области грудной клетки возникает в первый день рабочей недели. У 10-25% рабочих при прогресси-ровании заболевания чувство сжатия повторяется в течение всей рабочей недели. Спустя 10 лет рецидивирующие симптомы заболевания обусловлены обструкцией воздушных путей. Терапия включает элиминацию вредного фактора, бронходила-таторы и антигистаминные средства.

Пыль злаков. Группу риска составляют фермеры и операторы, работающие на зерновых элеваторах. Симптомы заболевания являются такими же, как у курильщиков сигарет: кашель, образование слизи, хриплое дыхание и обструкция воздушного потока.

«Легкое фермера»-. У лиц, подвергшихся воздействию плесени сена, содержащего споры термофильных актиномицетов, может развиться пневмонит с повышенной чувствительностью периферических дыхательных путей. Острое «легкое фермера» характеризуется следующими признаками: лихорадка, ознобы, недомогание, кашель и одышка, длящиеся 4-8 ч после воздействия. Хроническая экспозиция с низкой интенсивностью вызывает интерстициальный фиброз.

Токсичные химикалии

Многие токсичные химические вещества могут проникать в легкое в форме пара и газов.

Вдыхание дыма при пожаре служит причиной смерти чаще, чем ожоги. В тяжелых случаях возникает отек легких. Отравление СО прекращает процесс насыщения тканей кислородом, что часто ведет к летальному исходу. Вещества, используемые в производстве синтетических материалов, могут вызвать сенсибилизацию организма к изоцианатам, ароматическим аминам и альдегидам. Повторный контакт вызывает у некоторых рабочих кашель с мокротой, бронхиальную астму или лихорадку с невысокой температурой, а также недомогание.

Флюороуглероды, переносимые с рук рабочих на сигареты, могут быть летучими. Их вдыхание вызывает лихорадку, ознобы, недомогание и иногда свистящее дыхание. У людей, работающих с пластическими материалами, отмечен синдром «лихорадки полимерного дыма».

Общее воздействие окружающей среды

Загрязнение воздуха. Врачу бывает трудно найти связь между состоянием здоровья и специфическими эффектами какого-либо одного вида поллютантов. Симптомы и заболевания, вызванные загрязнением воздуха, также являются неонкоген-ными состояниями, которые связаны с курением сигарет (респираторные инфекции, раздражение дыхательных путей).

Пассивное курение. У детей курящих родителей отмечено увеличение числа случаев респираторных заболеваний и снижение функции легких. Риск рака легкого повышен у взрослых, подвергавшихся воздействию сигаретного дыма.

Радон. Фактор риска для рака легкого, способствующий фактор — курение сигарет.

Принципы врачебной тактики

Заболевание легких возникает спустя годы после воздействия многих факторов окружающей среды. Повреждающий фактор должен быть устранен, обычно путем перевода работника на другое рабочее место, не имеющее вредных условий. Легочный фиброз (обусловленный, например, асбестозом или пневмокониозом угольщиков) не реагирует на лечение глюкокортикоидами. Больных профессиональной астмой лечат по общим принципам (см. гл. 88). Скрининг рака легкого пока не эффективен даже в группах с высоким риском профессиональных заболеваний.

Бронхиальная астма и экзогенный аллергический альвеолит

Бронхиальная астма

Определение

Повышенная реактивность нижних дыхательных путей на различные стимулы; эпизодические и с обратимой обструкцией приступы затруднений дыхания; их выраженность может варьировать по степени тяжести от легких, без ограничения активности больного, до тяжелых и угрожающих жизни. Обструкция дыхательных путей длительностью в несколько дней или недель известна как status asthmaticus.

Эпидемиология и этиология

Принято считать, что 5% взрослых и более 10% детей пережили эпизоды бронхиальной астмы. Основные нарушения — это гиперчувствительность дыхательных путей как к специфическим, так и к неспецифическим факторам. У всех больных отмечается выраженная бронхоконстрикция при ингаляции метахолина или гиста-мина (неспецифические бронхоконстрикторы). У некоторых больных развивается аллергическая БА, обострение симптомов у них связано с воздействием пыльцы растений или других аллергенов. У этих больных в анамнезе имеются другие аллергические заболевания (ринит, крапивница и экзема). Кожные пробы к аллергенам положительны, уровень IgE в сыворотке крови может быть повышен. Ингаляция специфических аллергенов провоцирует бронхоконстрикцию.

Значительное число больных бронхиальной астмой не имеют аллергии в анамнезе и не реагируют на кожные или ингаляционные пробы со специфическими аллергенами. У многих бронхоспазм развивается после острого респираторного заболевания. В отношении этих больных говорят об идиосинкразии или эндогенной БА.

У ряда больных симптомы возникают при физической нагрузке, пребывании на холоде или воздействии профессионально неблагоприятных факторов. Отмечается усиление свистящего дыхания после ОРЗ или в ответ на эмоциональный стресс.

Патогенез

В основе патогенеза астматического диатеза лежит неспецифическая гиперчувствительность трахеобронхиального дерева. Этиология гиперреактивности дыхательных путей при бронхиальной астме неясна, но известно, что в ее основе — воспалительные заболевания дыхательных путей. Чувствительность дыхательных путей может изменяться, что коррелирует с клиническими симптомами.

Реактивность дыхательных путей могут усиливать многие факторы: аллергены, фармакологические вещества, поллютанты, производственные факторы, инфекция, эмоциональный стресс, чрезмерная физическая нагрузка. Среди наиболее типичных повреждающих факторов выделяют: аллергены воздушной среды, аспирин, В-адреноблокаторы (пропранолол, тимолол); сульфиты в пище; воздушные поллютанты (озон, азота диоксид) и респираторные инфекции.

Диагностический подход к больному

Анамнез. Симптомы: свистящее дыхание, одышка, кашель, лихорадка, образование мокроты, другие аллергические нарушения. Возможные способствующие факторы (аллергены, инфекция и т.д.), ночное возникновение приступов астмы. Приступы поддаются медикаментозному лечению. Исход предшествующих приступов (например, необходимость в госпитализации, лечение стероидами).

Физикальное обследование. Общее: тахипноэ, тахикардия, участие вспомогательной дыхательной мускулатуры, цианоз, парадоксальный пульс (включение вспомогательной мускулатуры и парадоксальный пульс коррелируют с тяжестью обструкции). Легкие: адекватная аэрация, при аускультации определяют симметричность дыхания, хрипы, удлиненный выдох, увеличение объема легких. Сердце: признаки ЗНС. Аллергические ринит и (или) синуит или дерматит.

Лабораторные данные. Несмотря на то, что функциональные пробы легких не являются решающими в диагностике, они помогают оценить выраженность обструкции дыхательных путей и последующей реакции на терапию в хронических и острых ситуациях. ЖЕЛ, ФЖЕЛ,, ОФВ, максимальная скорость потока воздуха в середине выдоха, максимальная скорость выдоха (тест Тиффно), ОФВ/ЖЕЛ уменьшены; остаточный объем (ОО) и общая емкость легких (ОЕЛ) повышены во время эпизодов обструкции; ДЛ_СО обычно нормальна или немного повышена. Уменьшение ФЖЕЛ, < 25% от должной или < 0,75 л после назначения бронходилататора, указывает на тяжесть заболевания. Общий анализ крови: эозинофилия. Содержание IgE незначительно повышено, выраженное увеличение подозрительно на аллергиза-цию при аспергиллезе легких. Анализ мокроты: эозинофилия, спирали Куршмана (цилиндры из бронхиол), кристаллы Шарко — Лейдена; нейтрофилез доказывает наличие инфекции бронхов. Газы артериальной крови: характерны признаки гипо-ксемии во время приступов; обычно выражены гипокапния и респираторный алкалоз; нормальное или повышенное парциальное давление РСО₂ свидетельствует о значительном утомлении дыхательной мускулатуры и обструкции дыхательных путей.

Рентгенография грудной клетки необходима не всегда, она может документировать увеличение объема легких, участки инфильтратов, обусловленные ателектазом дистальнее закупоренных дыхательных путей; этот признак важен при подозрении на их инфицирование.

Дифференциальная диагностика

«Любое свистящее дыхание — еще не бронхиальная астма». Дифференцируют с ЗНС, хроническим бронхитом и (или) эмфиземой, обструкцией ВДП, вызванной инородным телом; опухолью; отеком гортани; карциноидными опухолями (обычно сопровождающимися стридорозным, а не свистящим дыханием); повторной эмболией легких, эозинофильной пневмонией, дисфункцией голосовых складок, системным васкулитом с поражением легких.

Лечение

Применяют 5 групп фармакологических препаратов, после устранения провоцирующего фактора (если возможно).

1. В-Адренергические сионисты. Рутинные ингаляции дают более быстрый эффект и лучший терапевтический индекс; изотарин, албутерол, тербуталин (брика-нил), метапротеренол, фенотерол (беротек) или изопротеренол применяют с помощью спрэя или дозирующего ингалятора. Адреналин 0,3 мл, в разведении 1:1000, подкожно (в острых ситуациях, при отсутствии поражения сердца). Внутривенное введение р-адренергических средств в тяжелых случаях БА не оправдано вследствие токсического влияния на организм.

2. Метилксантины. Теофиллин и различные его соли; дозу регулируют до концентрации препарата в крови 10-20 мкг/мл; назначают внутрь или внутривенно (как аминофиллин). Клиренс теофиллина широко варьирует и снижается с возрастом, при дисфункции печени, декомпенсации сердца, легочном сердце, лихорадке. Многие препараты также изменяют клиренс теофиллина (снижают период полувыведения: сигареты, фенобарбитал, дифенин; повышают — эритромицин, аллопуринол, циметидин, пропранолол). Детям и молодым курящим взрослым назначают ударную дозу: 6,0 мг/кг, затем инфузионно 1 мг/кг в час в течение 12 ч, после чего дозу снижают до 0,8 мг/кг в час. У других больных, не получавших теофиллин, ударная доза остается той же, а поддерживающую снижают до 0,1-0,5 мг/кг в час. У больных, уже получивших теофиллин, ударную дозу не применяют или уменьшают.

3. Глюкокортикоиды. Преднизон 40-60 мг в день внутрь с последующим снижением дозы на 50% каждые 3-5 дней; гидрокортизон, ударная доза 4 мг/кг внутривенно, затем 3 мг/кг каждые 6 ч; метилпреднизолон 50-100 мг внутривенно каждые 6 ч. Большие дозы глюкокортикоидов, дающие кумулятивный эффект, не имеют преимуществ перед обычными дозами.

Эффект стероидов во время приступа бронхиальной астмы проявляется через 6 ч и позже. Ингаляционные формы глюкокортикоидов служат важным дополнением к постоянной терапии; их не используют при острых приступах. Эффект ингаляционных стероидов зависит от дозы.

4. Кромолин натрия (интал). Не относится к бронходилататорам; применяется в базисной терапии как профилактическое средство; не назначается при острых приступах; применяют с помощью дозирующего ингалятора или вдувания порошка (по 2 вдувания в день). Эффективность препарата определяется лишь после применения в течение 4-6 нед.

5. Антихолинергические средства. Аэрозольный атропин и родственные препараты, такие как ипратропиум, неабсорбируемый четвертичный аммоний. Бронходи-латация может быть выше, чем от симпатомиметиков, но эффект наступает медленнее (пик бронходилатации через 60-90 мин). Ипратропиум можно применять с помощью дозирующего ингалятора, 2 вдоха каждые 6 ч. К лечению острой или хронической бронхиальной астмы добавляют отхаркивающие и муколитические средства.

Схема лечения

Неотложная помощь. р-Агонисты в аэрозоле применяют в первичной терапии острых приступов БА. Дают каждые 20 мин до 3 доз; затем каждые 2 ч до купирования приступа. Аминофиллин после первого часа может ускорить наступление эффекта. Парадоксальный пульс, участие вспомогательной мускулатуры и выраженное увеличение ЖЕЛ служат индикаторами тяжести заболевания и показаниями к определению содержания газов в артериальной крови и пикфлоуметрии (определению пика скорости выдоха) (ПСВ) или ОФВ. Ожидаемое значение: ПСВ < 20%; удвоение показателя через 60 мин, отсутствие этого удвоения на фоне терапии требует добавления глюкокортикоидов.

Постоянное лечение. Терапия первой линии также складывается из применения b₂-агонистов. При сохранении симптомов необходимо добавить противовоспалительные препараты (глюкокортикоиды или стабилизаторы клеточных мембран). Регулирование лекарственной терапии основано на объективном измерении функции легких (тест Тиффно, ОФВ).

Экзогенный аллергический альвеолит

Определение

Экзогенный аллергический альвеолит (аллергический пневмонит) — иммуно-логически опосредованное воспаление легочной паренхимы с вовлечением альвеолярных стенок и дистальных отделов дыхательных путей в результате повторного вдыхания различной органической пыли чувствительных к ней лиц.

Этиология

Разнообразие ингалируемых веществ, являющихся этиологическими факторами вышеуказанного пневмонита, огромно. (Табл. 218, стр. 1173, HPIM-13). Обычно это органические антигены, в частности термофильные актиномицеты, но могут включать и неорганические компоненты, например, изоцианаты.

Клинические проявления

Симптомы могут быть острыми, подострыми или хроническими, в зависимости от частоты и интенсивности воздействия этиологического фактора; при острой форме кашель, лихорадка, ознобы, одышка появляются через 6-9 ч после воздействия антигена; при подострой и хронической формах временное отношение к антигенной экспозиции может быть скрытым, невыявленным и доминирует незаметно начинающаяся нарастающая одышка.

Диагностика

Анамнез. Очень важно изучить профессиональный анамнез больного и возможность воздействия на него повреждающих факторов.

Физикальное обследование. Клиническая картина не специфична. В легких выявляются хрипы. В выраженных случаях — цианоз.

Лабораторные данные. Можно выявить сывороточные преципитины к антигену, вызвавшему заболевание; однако, это не специфично. Эозинофилия не характерна. Рентгенограмма грудной клетки: неспецифические изменения в интерстиции; реже поражена плевра или аденопатия корней легких.

Легочные функциональные пробы и газы артериальной крови: рестриктивные признаки могут сочетаться с обструкцией; диффузионная способность легких уменьшена; гипоксемия в покое и при нагрузке. В материале, полученном с помощью бронхоальвеолярного лаважа, повышено содержание лимфоцитов супрессор-цито-статического фенотипа. Легочную биопсию проводят больным с отсутствием диагностических критериев заболевания. Трансбронхиальная биопсия достаточна, но может возникнуть необходимость в открытой биопсии легкого.

Дифференциальная диагностика

Другие интерстициальные заболевания легких, включая такие как саркоидоз, идиопатический легочный фиброз, поражения легких при ДБСТ, медикаментозные поражения легких, эозинофильная пневмония, аллергический бронхолегочный ас-пергиллез, «легочный микотоксикоз», или атипичное «легкое фермера», инфекция.

Лечение

Важно устранить антиген, вызывающий болезнь. Ко времени установления диагноза хронические формы могут стать частично необратимыми. Преднизон 1 мг/кгв день в течение 7-14 дней, с последующим снижением дозы до поддерживающей на протяжении 2-6 нед.

Дыхательная функция и диагноз

Нарушения дыхательной функции

Дыхательная система включает не только легкие, но также центральную нервную систему, грудную клетку (диафрагма, живот, межреберные мышцы) и систему кровообращения в легких. Основная функция системы — обмен газов между вдыхаемым воздухом и венозной кровью.

Нарушения вентиляционной функции легких (рис 87-1)

Вентиляция — это процесс, посредством которого легкие доставляют свежий воздух в альвеолы. Определение вентиляционной способности легких складывается из измерения количества воздуха в легких [общая емкость легких (ОЕЛ), остаточный объем (ОО)] и скорости, с которой воздух может изгоняться из легких [форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ)], форсированной жизненной емкости легких за 1 с (ФЖЕЛ₄) в течение форсированного выдоха из ОЕЛ. Скорость выдыхаемого потока воздуха может быть нанесена на диаграмму против легочного объема, что создаст кривую форсированного выдоха (см. HPIM-13. Рис. 214-4, стр. 1154).

Различают две главные формы нарушения вентиляционной способности легких: рестриктивную и обструктивную (табл. 87-1).

При обструктивной форме:

• Критерий — снижение объема форсированного выдоха в 1 с, т. е. ОФВ₁

• Отношение ОФВ/ЖЕЛ снижено.

• Общая емкость легких (ОЕЛ) нормальна или увеличена.

• О О увеличен в результате задержки выдыхаемого воздуха. При рестриктивной форме:

• Критерий — уменьшение ОЕЛ.

Рис. 87-1. Определение объема форсированного выдоха за 1с (ОФВ), жизненной емкости легких (ЖЕ/7) и средней скорости форсированного выдоха (СФВ 45- 75 %)

Больной делает полный вдох и затем выдыхает так сильно и быстро, как только возможно. Когда пациент выдыхает, перо движется вниз. ОФВ - объем воздуха, выдыхаемый в 1 с, ЖЕЛ - общий объем выдыхаемого воздуха. СФВ 25-75% - средняя скорость потока выдыхаемого воздуха. Обратите внимание на различия между нормальным, обструктивнымирестриктивным вариантами.

Таблица 87-1 Классификация заболеваний системы органов дыхания по диагностическим категориям

Обструктивные:
Бронхиальная астма
Хроническое обструктивное заболевание легкого (хронический бронхит, эмфизема) 
Бронхоэктазы 
Муковисцидоз 
Бронхиолит
Рестриктивно-паренхиматозные: 
Саркоидоз
Идиопатический легочный фиброз 
Пневмокониоз
Интерстициальный медикаментозный или лучевой пневмонит 
Рестриктивно-внепаренхиматозные: 
Нейромышечные:

Слабость или паралич диафрагмы
Myasthenia gravis*
Синдром Гийена - Барре*
Мышечные дистрофии*
Повреждение шейного отдела спинного мозга* 

Грудная стенка:

Кифосколиоз
Ожирение
Анкилозирующий спондилит*

* Возможны нарушения дыхательной функции (см. текст).

• Причины: паренхиматозное или внепаренхиматозное (нейромышечное, myasthenia gravis, кифосколиоз) поражение легких.
• Паренхиматозное поражение легких обычно сопровождается ослаблением правого желудочка, а внепаренхиматозное поражение (с нарушением выдоха) характеризуется гипертрофией правого желудочка.

Нарушения легочного ировотока

Легочный кровоток составляет приблизительно 5 л/мин. Для сосудов этой системы характерны низкое давление и тонкие стенки. Перфузия легкого в значительной степени колеблющаяся величина. Ее оценка требует определения давления в сосудах легких, сердечного выброса, чтобы определить легочное сосудистое сопротивление. Легочное сосудистое сопротивление возрастает при гипоксии, тромбозе, рубцевании и при уменьшении количества альвеол. Все заболевания дыхательной системы, вызываемые гипоксией, могут вести к легочной гипертензии. Развитию легочной гипертензии особенно подвержены больные с гипоксемией, обусловленной хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ), интерстициальными заболеваниями легких, поражением стенки грудной клетки и удушьем, с проявлениями гиповентиляции, возникающей во время сна у тучных людей.

Нарушения газообмена

Основными функциями системы органов дыхания являются обеспечение организма кислородом и удаление углекислого газа. Объем вдыхаемого и выдыхаемого воздуха в норме составляет около 500 мл; частота дыхательных движений равна 15 в 1 мин при общей вентиляции 7,5 л/мин. Вследствие наличия «мертвого пространства» альвеолярная вентиляция составляет 5 л/мин.

Парциальное давление СО₂ в артериальной крови (Расо₂) прямо пропорционально количеству углекислого газа, продуцируемого в минуту (Vco₂) и обратно пропорционально альвеолярной вентиляции (V_A).

Рсо₂ = 0,863 х Vco₂/V_A.

Газообмен критически зависит от оптимального соответствия вентиляции и перфузии. Исследование газообмена требует определения количества газов в артериальной крови. Фактическое содержание кислорода в крови определяется как парциальным давлением кислорода, так и содержанием гемоглобина.

Величину парциального давления кислорода в артериальной крови (Рао₂) используют для определения альвеолярно-артериальной разницы по кислороду (А-а градиент). Повышение А-а градиента указывает на ухудшение газообмена. В норме он составляет менее 15 мм рт. ст. и после 30 лет повышается на 3 мм каждое десятилетие.

Для определения А-а градиента рассчитывают парциальное давление кислорода в альвеолах (Рао₂):

Рао₂ = FiO₂ x (РВ-Рн₂о)-Расо₂/К,

где FiO₂ —содержание фракции поглощенного О₂ (0,21 вдыхаемого комнатного воздуха), РВ — барометрическое давление (760 мм рт. ст.), Рн₂о — давление водяного пара (47 мм рт. ст., в условиях насыщения воздуха при 37 °С) и R — респираторный коэффициент (соотношение образования СО₂ и потребления О₂, обычно составляет 0,8).

Адекватность удаления СО₂ оценивают, определяя парциальное давление СО₂ в артериальной крови.

Так как измерение концентраций газов в артериальной крови требует пункции артерии, предложены неинвазивные методики, особенно для определения тенденций в газовом обмене в течение длительного времени. Пульсоксиметр скорее измеряет насыщение кислородом (Sao₂), а не Рао₂. Несмотря на широкое применение, клиницисты должны быть осведомлены, что: 1) взаимоотношение между Sao₂ и РАо₂ — криволинейное, выравнивающееся при Рао₂ выше 60 мм рт. ст. 2) неудовлетворительная периферическая перфузия может служить помехой оксиметрии и 3) окси-метр не дает информации о Рсо₂ (напряжение СО₂ в плазме крови).

Способность газа диффундировать через легочную мембрану оценивают по диффузионной способности легких (ДЛ_СО) и выполняют при низкой концентрации углерода монооксида во время 10-секундной задержки дыхания или в течение 1 мин равномерного дыхания. Значение показателя зависит от альвеолокапиллярной площади, объема крови в легочных капиллярах, степени несоответствия соотношения альвеолярной вентиляции и МОК, а также толщины легочной мембраны.

Рис. 87-2. Схема диагностического подхода к больному с гшюксемией (Рао₂ < 8Оммрт. ст.).
РАо₂ - Рао_у обычно, < 15ммрт.ст. длялиц старше30лет и увеличен на Змм рт. ст. в период после 30 лет.

Механизмы нарушения функции

Существуют 4 основных механизма гипоксемии: 1) низкая концентрация кислорода во вдыхаемом воздухе, 2) гиповентиляция, 3) шунт и 4) несоответствие соотношения альвеолярной вентиляции и МОК. Блокада диффузии ведет к гипоксии только при определенных обстоятельствах. Диагностический подход к больным с гипоксемией представлен на рис. 87-2.

В основе всех случаев гиперкапнии лежит неадекватная альвеолярная вентиляция. Потенциально способствующие факторы: 1) увеличение продукции СО₂, 2) уменьшение стимуляции вентиляции, 3) неудовлетворительное функционирование респираторного насоса или повышение сопротивления воздухопроводящих путей и 4) неэффективность газового обмена (увеличение мертвого пространства или несоответствие соотношения альвеолярной вентиляции и МОК) ведет к компенсаторному увеличению общей минутной вентиляции.

Диагностические исследования

Неинвазивные методы

Рентгенография. Рентгенограмма грудной клетки не является достаточно специфичной для установления диагноза, однако, именно рентгенограмма грудной клетки служит для диагностики заболевания, его степени и продвигает диагностическое исследование. Рентгеноскопия дает возможность исследовать грудную клетку в динамике и особенно эффективна для определения локализации повреждений, плохо видимых на рентгенограмме грудной клетки. Как рентгеноскопия, так и стандартная томография могут быть дополнением к торакальной компьютерной томографии (КТ), которая сейчас служит рутинным методом в обследовании больных с узлами и образованиями в легких. КТ особенно эффективна в определении поражения плевры. Благодаря увеличению контраста, торакальную КТ используют в дифференциальной диагностике тканевых образований от сосудистых структур. КТ с высоким разрешением в значительной степени заменяет бронхографию в определении показаний к хирургическому лечению бронхоэктазов. МРТ обладает высокими возможностями в диагностике заболеваний легких.

Кожные пробы. Специфические кожные пробы с антигенами используют для диагностики туберкулеза, гистоплазмоза, кокцидиоидомикоза, бластомикоза, трихинеллеза, токсоплазмоза и аспергиллеза. Положительная реакция на туберкулин (тип IV) указывает лишь на предшествующее инфицирование, но не на активную фазу болезни. Немедленный (I) и поздний (III) типы кожной гиперчувствительности к антигену Aspergillus предполагают диагноз аллергического аспергиллеза легких у больных с соответствующими клиническими проявлениями.

Исследование мокроты. Мокроту отличает от слюны наличие клеток бронхиального эпителия и альвеолярных макрофагов. Исследование мокроты должно включать проверку на кровь, цвет и запах, а также изучение под микроскопом — анализ тщательно окрашенных мазков. Посевы мокроты, полученной при откашли-

вании, не имеют решающего значения вследствие загрязнения флорой из ротоглотки. Образцы мокроты, полученной после ингаляции диспергированного теплого гипертонического раствора поваренной соли, окрашивают для последующего выявления в ней Pneumocystis carinii.

Легочные функциональные пробы. Могут выявлять нарушения функции дыхательных путей, изменение объема легкого и расстройства газообмена. Специфические модели нарушений легочной функции могут помочь в дифференциальной диагностике. С помощью функциональных легочных проб врач также может объективно оценить терапевтический эффект, например, бронходилататоров.

Сцинтиграфия легких. Исследование легочной вентиляции и перфузии с помощью сканирования помогает в установлении диагноза легочной эмболии. Количественное вентиляционно-перфузионное сканирование применяют также для определения показаний к резекции легкого по поводу рака у больных со сниженной респираторной функцией. Сканирование с галлием применяется для идентификации воспалительного заболевания легких или лимфатических узлов средостения.

Воспалительному процессу в легких, определенному при сканировании с галлием, могут сопутствовать диффузные интерстициальные инфекции. Поглощение галлия тканью легкого наблюдается также при пневмонии, вызванной P. carinii (пнев-моцистная пневмония, ПП).

Инвазивные исследования

Бронхоскопия позволяет визуализировать дыхательные пути, определить эндо-бронхиальные изменения, получить материал для диагностики с помощью лаважа, соскоба или биопсии. Фибробронхоскоп позволяет исследовать более мелкие и дистальные бронхи, чем ригидный бронхоскоп, но последний допускает больший обзор дыхательных путей и делает возможной более эффективную аспирацию диагностических проб. Эти качества дают основание считать применение жесткого бронхоскопа эффективным у больных с центральными обтурирующими опухолями, инородными телами или массивным кровохарканьем. Фибробронхоскоп повышает диагностические возможности бронхоскопии, позволяя выполнять биопсию периферических узлов и диффузных инфильтратов также, как аспирацию и лаваж дыхательных путей.

Бронхография дает возможность получить представление о пороках развития или приобретенных формах деформации трахеобронхиального дерева, обрисовывает бронхоэктазы. В последнее время бронхография уступает место высокоразрешающей КТ.

Транстрахеальная и чрескожная аспирация легкого. Эти исследования обеспечивают врача микробиологическим материалом из легкого без инфицирования их микрофлорой ротоглотки. Все методики характеризуются определенным риском и должны выполняться только опытным персоналом.

Бронхоальвеолярный лаваж выполняют во время фибробронхоскопии, что позволяет получить диагностический материал (клетки и жидкость) из дистальных отделов бронхов. Применяют в диагностике ПП, других инфекционных и некоторых интерстициальных заболеваний легких.

Торакоцентез и биопсия плевры. Торакоцентез проводят на ранних этапах исследования плеврального выпота неизвестной этиологии. Анализ плевральной жидкости помогает отличить транссудат от экссудата (см. гл. 95). Экссудат: активность ЛДГ в плевральной жидкости > 200 ИЕ, отношение протеин в плевральной жидкости/протеин сыворотки > 0,5, отношение ЛДГ в плевральной жидкости/ЛДГ сыворотки > 0,6. Плевральная жидкость с рН < 7,2 — свидетельство того, что инфицированный экссудат сопровождается эмпиемой и требует немедленного дренирования. Во всех диагностических пробах проводят следующие исследования: подсчет лейкоцитов и лейкоцитарной формулы, содержание глюкозы, РаСО₂, активность амилазы, окраска по Граму, выделение культуры и цитологический анализ. Ревматоидный фактор и комплемент также применяют в диагностике. При плевральном выпоте выполняют и закрытую биопсию плевры, это особенно важно при подозрении на туберкулез.

Ангиопульмонография — значимый тест при эмболии легочной артерии; также может выявлять врожденные артериовенозные шунты.

Бронхиальная артериография позволяет диагностировать эмболы и их локализацию в артериях у больных с массивным кровохарканьем.

Медиастиноскопия — диагностическая процедура у больных с вовлечением в процесс лимфатических узлов средостения. Однако подход к лимфатическим узлам, расположенным в левом верхнем средостении, должен быть осуществлен посредством медиастинотомии.

Биопсия легкого. Закрытые биопсии выполняют чрескожно с помощью режущей иглы, аспирационной иглы или через Фибробронхоскоп; открытые биопсии требуют торакотомии. Пункционные биопсии наиболее удобны при небольших периферические поражениях, тогда как для диагностики диффузных процессов предпочтительна трансбронхиальная биопсия.

Из аспиратов биопсий производят цитологические, а не гистологические исследования. Открытую биопсию предпочитают, когда гистологическая диагностика трудна, и при необходимости быстрого получения ответа при тщательном исследовании ткани.

Заболевания периферических сосудов

Окклюзивное или воспалительное заболевание, которое развивается в периферических артериях, венах или лимфатических сосудах.

Атеросклероз периферических артерий

Анамнез

Перемежающаяся хромота проявляется мышечными судорогами, возникающими при физической нагрузке и быстро исчезающими в покое. Боль в ягодицах и бедрах характеризует аортоподвздошную локализацию процесса, а боль в мышцах голеней указывает на атеросклеротическое поражение бедренной и подколенной артерий. Более выраженная атеросклеротическая обструкция приводит к появлению боли в покое, мучительным язвам на ногах (безболезненным — при диабете).

Физикальное обследование

Ослабление пульса на периферических артериях, побледнение при поднимании пораженной конечности. Возникают ишемические язвы или гангрена пальцев ног.

Лабораторные данные

Допплер-УЗИ исследование пульса периферических артерий, перед нагрузкой и во время нее, выявляет стенозы; контрастную артериографию производят только в тех случаях, когда показаны реконструктивная хирургия или ангиопластика.

Лечение

Большинству больных назначают следующее лечение: физические упражнения, тщательный уход за стопой (особенно при диабете), диета с низким содержанием холестерина и жиров и местная хирургическая обработка образовавшихся язв. Отказ от курения обязателен. Больные с тяжелой степенью хромоты, болями в покое или гангреной — кандидаты на выполнение артериальной реконструктивной хирургии; чрескожная транслюминальная ангиопластика может быть показана отдельным пациентам.

Другие состояния, нарушающие периферический артериальный кровоток: 1. Артериальная эмболия. Обусловлена тромбом или вегетациями в сердце или аорте или, в парадоксальных случаях, венозным тромбом через интракардиальный шунт справа-налево. Анамнез: внезапная боль или чувство онемения в конечности при отсутствии хромоты в прошлом. Физикальное обследование: отсутствие пульса, бледность и снижение температуры конечности дистальнее места окклюзии. Характер поражения выявляют с помощью ангиографии, необходимо немедленно провести лечение антикоагулянтами и хирургическую эмболэктомию.

2. Вазоспастические заболевания проявляются феноменом Рейно, при котором холод вызывает трехфазную цветовую реакцию: побледнение пальцев рук, последующий цианоз, затем покраснение. Обычно это доброкачественное нарушение. Однако, если развивается некроз ткани, поражение одностороннее или начинается после 50 лет, врач должен заподозрить иную причину болезни (например, склеродерму).

Лечение: содержать конечности в тепле, внутрь блокаторы кальциевых каналов (нифедипин 10-40 мг внутрь 3-4 раза в день).

3. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера): встречается у молодых мужчин, злостных курильщиков. Поражены как верхние, так и нижние конечности; неатероматозная воспалительная реакция развивается в венах и мелких артериях, что ведет к поверхностному тромбофлебиту и артериальной обструкции с образованием язв или гангреной пальцев. Отказ от курения очень важен.

Венозная окклюзия

Поверхностный тромбофлебит

Доброкачественное заболевание, характеризуется эритемой, чувствительностью и отеком вдоль пораженной вены. Консервативная терапия включает: местное тепло, возвышенное положение и противовоспалительные средства (аспирин). Поверхностный тромбофлебит могут имитировать более серьезные состояния, такие, как целлюлит или лимфангиит, но для последних характерны: лихорадка, ознобы, лим-

Таблица 86-1 Состояния, сопровождающиеся высоким риском развития венозного тромбоза

Хирургия
Ортопедические, торакальные, абдоминальные и урогенитальные процедуры. 
Новообразования
Поджелудочная железа, легкое, яичник, яички, мочевыводящий тракт, молочная железа, желудок. 
Травма
Переломы позвоночника, таза, бедра, болынеберцовой кости. 
Обездвиженность
ОИМ, ЗСН, инсульт, период реконвалесценции после операции. 
Беременность
Применение эстрогенов (как заместительная терапия или контрацепция). 
Гиперкоагуляционные состояния
Недостаточность антитромбина III, протеина С или протеина S; циркулирующий волчаночный антикоагулянт, миелопролиферативная болезнь; дисфибриногенемия; ДВС-синдром. 
Поражения венул
Облитерирующий тромбоангиит, болезнь Бехчета, гомоцистеинурия. 
Предшествующий тромбоз глубоких вен

фаденопатия и красные поверхностные полосы вдоль воспаленных лимфатических сосудов (лимфангиит).

Тромбофлебит глубоких вен

Более серьезное состояние, которое может вести к эмболии легочной артерии (см. гл. 92). Тромбофлебит глубоких вен развивается у больных, длительно соблюдающих постельный режим, при хронических, ослабляющих организм заболеваниях и при злокачественных опухолях (табл. 86-1).

Анамнез. Боль или чувствительность в области голени или бедра, обычно односторонняя. Симптомы могут отсутствовать; ТЭЛА может быть первым проявлением.

Физикальное обследование. Часто не выявляет изменений; может отмечаться местная припухлость или чувствительность при глубокой пальпации над пораженной веной.

Инструментальная диагностика. Наиболее приемлемо неинвазивное исследование глубоких вен с помощью УЗИ. Допплер-УЗИ или импедансная плетизмография также информативны. Эти методы более чувствительны в выявлении прокси-мального тромбоза глубоких вен (верхняя область ноги) и менее — тромбоза глубоких вен икроножной области. Инвазивную венографию применяют, когда диагноз не ясен.

Лечение. Системная антикоагулянтная терапия гепарином (5000-10 000 ЕД болюс), затем, продолжая внутривенную инфузию, поддерживают ЧТВ на величинах, вдвое превышающих нормальные (в течение 7-10 дней), после чего назначают вар-фарин внутрь (одновременно с гепарином на 4-5 дней) и продолжают не менее 3 мес, если в процесс вовлечены проксимальные глубокие вены. Регулируют дозу варфа-рина до поддержания ПВ на 20-30 % ниже нормы.

Тромбоз глубоких вен можно предотвратить с помощью ранней госпитализации с последующим хирургическим вмешательством или введением гепарина в низкой дозе во время продолжительного постельного режима (5000 ЕД подкожно, 2-3 раза в день), применяют также пневматические компрессионные сапоги. Последующая хирургическая операция в области колена или бедра и назначение варфарина — наиболее эффективная профилактика.

Линфедема

Хронический безболевой отек, локализованный обычно на нижних конечностях; может быть первичным (наследственным) или вторичным, обусловленным повреждением в лимфатической системе или обструкцией (рецидивирующий лимфангиит, опухоль, филяриатоз).

Физикальное обследование

Выраженный отек, оставляющий вдавления при пальпации, на ранних стадиях; при хроническом отеке пальпация не оставляет вдавлений. Дифференциальный диагноз проводят с хронической венозной недостаточностью, которая проявляется гиперпигментацией, дерматитом вследствие стаза и поверхностными варикозно-расширенными венами.

Инструментальная диагностика

УЗИ органов брюшной полости и таза, а также компьютерная томография идентифицируют изменения, возникшие в результате обструкции. Лимфангиография или, реже, лимфосцинтиграфия подтверждают диагноз. При одностороннем отеке дифференциальный диагноз тромбофлебита глубоких вен проводят с помощью не-инвазивных способов исследования венозной системы (см. выше).

Лечение

1) Тщательная гигиена стоп для профилактики инфекции, 2) возвышенное положение конечности, 3) компрессионные чулки и (или) пневматические компрессионные сапоги. Необходимо избегать диуретиков для предотвращения уменьшения интраваскулярного объема.

Заболевания аорты

Аневризма аорты

Патологическое расширение брюшного или грудного отделов аорты. Аневризма восходящего отдела аорты, как правило, носит вторичный характер, в результате кистозного медиального некроза или атеросклероза. Аневризмы нисходящего отдела аорты (грудной и брюшной) чаще имеют атеросклеротическое происхождение.

Анамнез

Симптомы могут отсутствовать; аневризмы грудной аорты часто проявляются глубокой диффузной болью в грудной клетке, дисфагией, охриплостью голоса, кровохарканьем, сухим кашлем; аневризмы брюшной аорты — абдоминальной болью или тромбоэмболиями в нижние конечности.

Физикальное обследование

Аневризмы брюшной аорты часто доступны пальпации, расположены в околопупочной области. У больных с аневризмой грудной аорты можно выявить признаки синдрома Марфана (см. НРШ-13, Chap. 351).

Рентгенография грудной клетки

Увеличение тени аорты (аневризма грудной аорты); диагноз аневризмы брюшной аорты подтверждают с помощью абдоминальных рентгенографических исследований (ободок кальцификации), УЗИ, сканирующей КТ или МРТ. Перед операцией выполняют контрастную аортографию. При подозрительной клинической картине проводят серологические пробы на сифилис, особенно, если восходящая грудная аневризма имеет тонкую оболочку кальцификации.

Лечение

Важно регулировать артериальное давление (см. гл. 76). Хирургическую резекцию проводят при диаметре аневризмы аорты более 6 см, при персистирующей боли, несмотря на контроль за АД, или при быстром увеличении ее размеров.

Расслаивающая аневризма аорты (рис 85-1)

Угрожающее жизни состояние, при котором надрыв интимы аорты сопровождается расслоением сосудистой стенки кровью; может быть вовлечен восходящий отдел аорты (тип II), нисходящий отдел аорты (тип III) или оба отдела (тип I). Альтернативная классификация: тип А — расслоение поражает восходящий отдел аорты; тип В — нисходящий отдел аорты. Вовлечение восходящего отдела аорты является наиболее опасной формой, с максимальным риском летального исхода.

Рис. 85-1. Классификация расслаивающих аневризм аорты.

Классификация Стенфорда: верхние панели иллюстрируют расслаивающие аневризмы типа А, при которых в процесс вовлечен восходящий отдел аорты, независимо от места разрыва и дистального расширения; при расслоении типа В (нижние панели) вовлечены поперечный и (или) нисходящий отделы аорты без вовлечения восходящего отдела аорты.

Классификация ДеБейки:

I тип расслаивающей аневризмы: поражена аорта от восходящего к нисходящему отделам (верхняя, левая);
II тип ограничен восходящим или поперечным отделами аорты без вовлечения нисходящего отдела аорты (верхняя центральная + верхняя правая); 
III тип - вовлечен лишь нисходящий отдел аорты, (нижняя, левая). (Из D.C. Miller, in R.M. Deroghazi. E.E. Slater, eds., Aortic Dissection, New York, Me Brow-Hill, 1983, с разрешения).

Этиология

Расслоение восходящего отдела аорты встречается при АГ, кистоидном медиальном некрозе, синдроме Марфана (см.НР1М-13, Chap. 351); расслаивающие аневризмы нисходящего отдела аорты обычно сочетаются с атеросклерозом или АГ. Расслаивающие аневризмы аорты возникают у больных с коарктацией аорты, бикуспи-дальным аортальным клапаном и, реже, в последнем триместре беременности.

Симптомы

Внезапное возникновение сильной боли в передней или задней областях грудной клетки, интенсивная боль может продолжаться при распространении расслаивания. Присоединяются признаки обструкции ветвей аорты (инсульт, ИМ), одышка (острая аортальная регургитация) или симптомы, связанные с низким минутным объемом кровообращения, обусловленным тампонадой сердца (расслоение в пери-кардиальную сумку).

Физикальное обследование

Обычно отмечается синусовая тахикардия; при развитии тампонады сердца — гипотензия, парадоксальный пульс и появление шума трения перикарда. Типичны асимметричный пульс на сонных или плечевых артериях, аортальная регургитация и неврологические нарушения, вызванные нарушением кровотока в сонной артерии.

Рентгенография грудной клетки

Расширение тени средостения; диагноз расслаивающей аневризмы аорты подтверждают с помощью сканирующей КТ, МРТ или УЗИ (особенно чреспищеводная ЭхоКГ). При подозрении на расслаивающую аневризму аорты аортография остается «золотым стандартом» в диагностике.

Таблица 85-1 Лечение расслаивающей аневризмы аорты

Лечение

Основной принцип — уменьшение контрактильной функции сердца и лечение АГ с поддержанием систолического АД между 100 и 120 мм рт. ст. Применяются внутривенные средства (табл. 85-1), например, натрия нитропруссид, совместно с р-блокатором (для снижения ЧСС до 60 уд./мин), в последующем — пероральная терапия. Прямые вазодилататоры (гидралазин, диазоксид) противопоказаны, так как могут усилить процесс расслоения. Расслаивающая аневризма восходящего отдела аорты (тип А) требует немедленного хирургического лечения или, если медикаментозная терапия стабилизирует состояние больного, вопрос об оперативном вмешательстве решается индивидуально.

Расслаивающую аневризму аорты стабилизируют медикаментозными средствами (поддерживая систолическое АД между 110 и 120 мм рт. ст.), используя пероральные антигипертензивные препараты (например, р-блокаторы); немедленное хирургическое лечение не является необходимым, если не наблюдают продолжающуюся боль или усиления процесса расслоения (серийные изображения при МРТ или сканирующая КТ).

Другие заболевания аорты

Атеросклероз брюшной аорты

Особенно часто сочетается с сахарным диабетом или курением сигарет. Симптомы включают перемежающуюся хромоту (периодические парестезии и боли в голенях и ягодицах при ходьбе — синдром Шарко) и импотенцию (синдром Лери-ша); отсутствие пульса на бедренной и других дистальных артериях. Диагноз основан на измерении уровня АД на ногах, допплеровском исследовании (скоростные характеристики потока крови) и подтверждается аортографией. Для симптоматического лечения проводят операцию аортофеморального шунтирования.

Болезнь Такаясу (синдром отсутствия пульса)

Артериит аорты и ее главных ветвей встречается у молодых женщин. Отмечаются анорексия, похудание, лихорадка и ночная потливость. Местные симптомы характеризуют окклюзию ветвей аорты (церебральная ишемия, хромота и отсутствие пульса на руках). СОЭ увеличена, диагноз подтверждают с помощью аорто-графии. Глюкокортикоиды и иммунодепрессивная терапия могут быть полезны, хотя частота летальных исходов очень высока.

Кардиомиопатии и миокардиты

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Симметричное расширение левого желудочка со снижением систолической сократительной функции; обычно в процесс вовлечен и правый желудочек.

Этиология

Обычно — идиопатическая, иногда предшествует миокардит; токсины (этанол, доксорубицин), ДБСТ, мышечные дистрофии, перинатальные дистрофии. Тяжелые формы ИБС, инфаркта миокарда или хроническая аортальная (митральная) регур-гитация могут быть этиологическими факторами.

Симптомы

ЗСН (см. гл. 75), нарастающие аритмии и периферические эмболии из пристеночного тромба левого желудочка.

Физикальное обследование

Набухание яремных вен, хрипы, диффузный и дискинетический верхушечный толчок, III тон сердца, гепатомегалия, периферические отеки, типичны шумы митральной и трикуспидальной регургитации.

ЭКГ

Обычны блокада левой ножки пучка Гиса и изменения ST-T.

Рентгенограмма грудной клетки

Типичные проявления: кардиомегалия, усиление легочного рисунка, плевральный выпот.

ЭхоКГ

Расширение левого и правого желудочков с серьезным нарушением сократительной функции. Очаговые нарушения сократительности стенки желудочка более характерны для ИБС, чем для первичной кардиомиопатии.

Лечение

Стандартная терапия ЗСН (см. гл. 75); вазодилататоры и ингибиторы АПФ или комбинация гидралазина и нитратов способствует усилению эффекта; антикоагулянт длительного действия варфарин, при отсутствии противопоказаний; антиаритмические средства (см. гл. 77) при симптоматических или постоянных аритмиях (лечение проводят под контролем инвазивного электрофизиологического исследования). Возможно применение иммуносупрессоров, если при биопсии правого желудочка выявлен активный миокардит. У отдельных больных рассматривают вопрос о трансплантации сердца.

Рестриктивная кардиониопатия

Повышенная ригидность миокарда нарушает способность желудочков к расслаблению, что повышает давление в желудочках во время диастолы. Этиологические факторы включают инфильтративные поражения (амилоидоз, саркоидоз, гемохро-матоз, эозинофильные болезни), фиброз миокарда и фиброэластоз.

Симптомы

Характерны для ЗСН, хотя часто преобладает правожелудочковая недостаточность с периферическими отеками и асцитом.

Таблица 84-1 Признаки, отличающие рестриктивную кардиомиопатию от констриктивного перикардита

Физикальное обследование

Признаки правожелудочковой недостаточности: набухание яремных вен, гепатомегалия, периферический отек, шум трикуспидальной регургитации. Могут быть выражены симптомы недостаточности левого желудочка.

ЭКГ

Низкий вольтаж отведений от конечностей, синусовая тахикардия, изменения ST-T

Рентгенография грудной метни

Незначительное расширение левого желудочка.

ЭхоКГ

Увеличение обоих предсердий, увеличение толщины желудочка при инфильт-ративном поражении, особенно амилоидозе. Систолическая функция обычно нормальна, но может быть немного снижена.

Катетеризация сердца. Повышение диастолического давления в левом и правом желудочках типа «углубление и плато»; биопсия правого желудочка помогает определить инфильтративное заболевание (ректальная биопсия для диагностики амилоидоза).

Примечание: врач должен отличать рестриктивную кардиомиопатию от конст-риктивного перикардита, который поддается хирургической коррекции (табл. 84-1).

Лечение

• Ограничение соли и диуретики при легочном и системном застое; дигиталис не показан, пока не нарушится систолическая функция или не возникнут предсердные аритмии. Примечание: при амилоидозе чувствительность к дигиталису повышена.
• Антикоагулянтная терапия, особенно у больных с эозинофильным эндомио-кардитом.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия

Выраженная гипертрофия левого желудочка; часто асимметричная, без видимой причины. Систолическая функция нормальна; увеличение ригидности левого желудочка приводит к повышению диастолического давления наполнения.

Симптомы

Вторично по отношению к увеличению диастолического давления развиваются динамическая обструкция оттока из левого желудочка и аритмии; одышка при нагрузке, стенокардия и предобморочное состояние; может наступить внезапная смерть.

Физикальное обследование

Усиленные колебания сонных артерий, направленные вверх, пульс дикротичес-кий; IV тон сердца, грубый систолический шум вдоль левого края грудины, дующий шум митральной регургитации на верхушке; шум меняется при пробе Вальсальвы и других процедурах (см. гл. 73).

Таблица 84-2 Характеристика кардиомиопатий

ЭКГ

Гипертрофия левого желудочка с выраженным «перегородочным» зубцом Q в отведениях I, aVL, V_5-6. С помощью мониторирования по Холтеру часто определяют пароксизмы фибрилляции предсердий или желудочковой тахикардии.

ЭхоКГ

Гипертрофия левого желудочка, асимметричная гипертрофия перегородки, превышающая толщину задней стенки левого желудочка в 1,3 раза и более; сократительная способность левого желудочка отличная с небольшим снижением конечного систолического объема. При обструкции путей оттока крови из левого желудочка наблюдают переднесистолическое движение митрального клапана и частичное закрытие аортального клапана в середине систолы. Допплер-ЭхоКГ выявляет ускорение кровотока через выносящий тракт левого желудочка в ранний период систолы. Каротидная сфигмограмма имеет конфигурацию «шпиля и купола».

Лечение

Рекомендуют избегать напряженной нагрузки. (3-блокаторы, верапамил или ди-зопирамид назначают индивидуально для уменьшения симптомов. Противопоказаны дигоксин, другие инотропные средства, диуретики и вазодилататоры. Профилактика эндокардита с помощью антибиотиков необходима в случае обструкции путей оттока или митральной регургитации.

Антиаритмические препараты, особенно амиодарон, могут устранить предсерд-ную и желудочковую аритмию. У больных, рефрактерных к медикаментозной терапии, применяют миоэктомию.

Табл. 84-2 суммирует отличительные черты кардиомиопатий.

Миокардиты

Воспаление миокарда обычно обусловлено острой вирусной инфекцией; может трансформироваться в хроническую дилатационную кардиомиопатию. Миокардит может развиться у больных с ВИЧ-инфекцией или болезнью Лайма.

Анамнез

Лихорадка, повышенная утомляемость, сердцебиение; при дисфункции левого желудочка возникают симптомы ЗСН. Вирусному миокардиту может предшествовать острое респираторное заболевание.

Физикальное обследование

Выявляет лихорадку, тахикардию, незвучные III и IV тоны сердца.

Лабораторные данные

Повышено содержание МВ-КФК без ИМ. Титры антивирусных антител могут быть повышены.

ЭКГ

Преходящие изменения ST-T.

Рентгенография грудной клетки

Кардиомегалия.

Эхокардиограмиа

Снижение функции левого желудочка; при наличии перикардита наблюдают выпот в полость перикарда.

Лечение

Покой; лечение как при ЗСН (см. гл. 75); иммунодепрессивные препараты (стероиды и азатиоприн) назначают, если данные биопсии правого желудочка указывают на активное воспаление. Вышеуказанные средства не рекомендуют назначать на ранней стадии заболевания.

Поражения перикарда

Острый перикардит (табл. 83-1)

Таблица 83-1 Наиболее типичные причины перикардита

Идиопатический Инфекции (особенно вирусные) Острый инфаркт миокарда Метастазирующее новообразование Лучевая терапия опухоли Хроническая почечная недостаточность ДБСТ (ревматоидный артрит, системная красная волчанка) Лекарственные реакции (прокаинамид, гидралазин)

«Аутоиммунная» — следствие кардиальной хирургии или инфаркта миокарда (несколькими неделями или месяцами позже).

Анамнез

Боль в грудной клетке, которая может быть интенсивной, имитировать ОИМ, характеризуется остротой, носит плевритный и позиционный характер (облегчается при наклоне вперед); часто наблюдается лихорадка и сердцебиение.

Физикальное обследование

Быстрый или нерегулярный пульс, грубый шум трения перикарда, он может варьировать в интенсивности и лучше выслушивается в положении больного сидя с наклоном вперед.

ЭКГ (табл. 83-2)

Диффузное повышение сегмента ST (вогнутый вверх) обычно имеется во всех отведениях, кроме aVR и V,; может выявляться депрессия сегмента PR; днями позже (в отличие от острого ИМ) ST возвращается к изолинии и формируется инверсия зубца Т. Регистрируются предсердные экстрасистолы и фибрилляция предсердий. Дифференцируют по ЭКГ от синдрома преждевременной реполяризации (при последнем 5Г-Готношение <0,25, при перикардите >0,25).

Рентгенограмма грудной клетки

Увеличение поверхности тени сердца, при наличии большого (>250 мл) пери-кардиального выпота, с конфигурацией «бутылки с водой».

Таблица 83-2 ЭКГ при остром перикардите

ЭхоКГ

Наиболее чувствительный метод определения перикардиального выпота, которым часто сопровождается острый перикардит.

Лечение

Аспирин 650-975 мг 4 раза в день или НПВС при выраженной рефрактерной боли назначают преднизон 40-60 мг в день в течение нескольких недель или месяцев.

Некупируемая, длительная боль или часто повторяющиеся ее приступы могут требовать перикардэктомии. Антикоагулянты относительно противопоказаны при остром перикардите, вследствие риска кровоизлияния в перикард.

Тампонада сердца

Угрожающее жизни неотложное состояние, возникающее в результате накопления в полости перикарда жидкости, находящейся под давлением; нарушает наполнение полостей сердца и уменьшает минутный объем.

Этиология

Предшествующий перикардит (чаще метастазирующая опухоль, уремия, ОИМ, вирусный или идиопатический перикардит), травма сердца или перфорация миокарда, возникшие при введении катетера или водителя ритма.

Анамнез

Может внезапно развиться гипотензия; подострые симптомы включают одышку, слабость, беспокойство.

Физикальное обследование

Тахикардия, гипотензия, парадоксальный шум (инспираторное снижение систолического АД>10 мм рт. ст.), набухание яремных вен с сохранившимся снижением волны «х», но исчезновением снижения «у», дистантные тоны сердца.

При подостром развитии тампонады часто имеются периферические отеки, ге-патомегалия и асцит.

ЭКГ

Низкий вольтаж в отведениях от конечностей; большой выпот может вызвать электрическую альтернацию (альтернация комплекса QRS обусловлена колебанием сердца).

Рентгенограмма грудной клетки

Увеличение сердечной тени при большом (>250 мл) выпоте.

ЭхоКГ

Колебания сердца в виде раскачивания при большом выпоте; значительные дыхательные колебания объема правого желудочка с коллапсом правого предсердия и правого желудочка в диастоле.

Катетеризация сердца

Подтверждает диагноз; выявляет равные уровни диастолических давлений во всех четырех камерах; перикардиальное давление равно давлению в правом предсердии.

Лечение

Немедленный перикардиоцентез и внутривенное повышение ОЦК.

Конетриктивный (слипчивый) перикардит

Ригидный перикардит ведет к нарушению наполнения полостей сердца, увеличению системного и легочного венозного давления и уменьшению минутного объема кровообращения. Возникает в результате формирования рубцовой ткани у части больных с предшествующим перикардитом. Причины: вирусная инфекция, туберкулез, перенесенные операции на сердце, уремия, неопластический перикардит.

Анамнез

Постепенное развитие одышки, утомляемости, отеков на ногах, увеличение живота; симптомы левожелудочковой недостаточности не характерны.

Физикальное обследование

Тахикардия, набухание яремных вен (заметное снижение волны «у»), нарастающие на вдохе (признак Куссмауля); характерны гепатомегалия, асцит, периферические отеки; иногда имеются резкий диастолический тон, дополнительный щелкающий звук (перикардтон), следующий за II тоном сердца.

ЭКГ

Низкий вольтаж в отведениях от конечностей, обычны предсердные аритмии.

Рентгенография грудной клетки

Ободок перикардиальной кальцификации у 50 % больных.

ЭхоКГ

Утолщение перикарда, сократительная способность желудочков в норме.

Компьютерная томография и МРТ

Более точно, чем ЭхоКГ, выявляют утолщение перикарда.

Катетеризация сердца. Равный уровень диастолического давления во всех камерах; кривая внутрижелудочкового давления демонстрирует «углубление и плато» (в отличие от рестриктивной кардиомиопатии; см. табл. 84-1). Больные конст-риктивным перикардитом должны быть обследованы для исключения туберкулеза (см. гл. 59).

Лечение

Хирургическое вмешательство, связанное с отделением сращений перикарда. Улучшение наступает в течение нескольких месяцев.

Диагностический подход к больному с бессимптомным выпотом в перикард неизвестной этиологии

Если изучение анамнеза и физикальное обследование не определяют этиологию, прояснить диагноз могут следующие исследования:

• Кожные пробы и культуральное исследование на туберкулез (см. гл. 59).
• Определение альбумина в сыворотке и белка в моче (нефротический синдром).
• Креатинин сыворотки и уровень мочевины в крови (почечная недостаточность).
• Исследование функции щитовидной железы (микседема).
• Антинуклеарные антитела (СКВ и другие ДБСТ).
• Поиск первичной опухоли (особенно легкого и молочной железы).

Хроническая ишемическая болезнь сердца

Стенокардия (грудная жаба) — наиболее типичное клиническое проявление ишемической болезни сердца (ИБС), является результатом дисбаланса между снабжением миокарда кислородом и потребностью в нем.

Из этиологических факторов основное значение имеет атеросклероз, ведущий к обструкции коронарных артерий. Стенокардию также вызывают порок артериального клапана (см. гл. 78), ГКМП (см. гл. 84) и спазм коронарной артерии (см. ниже).

Симптомы

Приступ стенокардии обычно вызывается физическим или эмоциональным напряжением, он, как правило, прекращается при отдыхе или приеме нитроглицерина (см. гл. 2). Главные факторы риска: курение сигарет, АГ, гиперхолестеринемия (повышение содержания фракции липидов низкой плотности; снижение содержания фракции липидов высокой плотности), диабет, в анамнезе — случаи ИБС в семье у лиц моложе 55 лет.

Физикальное обследование

Часто — нормальные показатели; при генерализованном атеросклерозе — артериальные шумы или патологические изменения сосудов сетчатки; типичен IV тон сердца. Во время ангинозного приступа появляются другие признаки; громкий III или IV тон сердца, профузное потоотделение, хрипы и преходящий шум митральной регургитации, вызванный ишемией папиллярной мышцы. ';•

ЭКГ

Может быть нормальной между ангинозными эпизодами или показывает старый инфаркт (см. гл. 74). Во время приступа стенокардии в типичных случаях появляются изменения зубцов 5к Г (депрессия сегмента STотражает субэндокардиальную ишемию; подъем сегмента 5Г— ОИМ или преходящий спазм коронарной артерии). Желудочковые аритмии часто сопровождают острую ишемию.

Стрессовое тестирование

Улучшает диагностику ИБС. Больному дают нагрузку на тредмиле или велоэр-гометре, целью которой является изменение ЧСС, появление симптомов (боль в грудной клетке, артериальная гипотензия, выраженная одышка, желудочковая тахикардия) или диагностически значимых изменений сегмента ST. Полезная информация включает: продолжительность выполняемой нагрузки; подъем ЧСС и АД; глубину, форму и постоянство депрессии сегмента 5Тили такие признаки, как интенсивность боли при нагрузке, гипотензия или желудочковые аритмии. Сцинтиграфия с "Tl (или "Тс) повышает чувствительность и специфичность и особенно полезны, если отклонения изолинии ЭКГ препятствуют интерпретации теста (блокада левой ножки пучка Гиса).

Примечание: пробу с нагрузкой не проводят у больных ОИМ, с нестабильной стенокардией или тяжелым аортальным стенозом. Если больной не может выполнять физическую нагрузку, проводят пробу с внутривенным введением дипирида-мола (или аденозина) со сцинтиграфией. Некоторые больные не испытывают боли в области грудной клетки во время ишемических эпизодов при нагрузке («немая ишемия»), но ишемию идентифицируют по преходящим изменениям 57-Гили посредством холтеровского мониторирования (см. ниже).

Коронарная артериография

Решающий тест для определения тяжести ИБС; главные показания:

1) стенокардия, рефракторная к медикаментозной терапии,

2) выраженная положительная проба с нагрузкой (депрессия сегмента ST на 2 мм и более или гипотензия) предполагает поражение левой главной или трех коронарных артерий,

3) повторные приступы стенокардии или положительная проба с нагрузкой после ОИМ,

4) выявление спазма коронарной артерии,

5) обследование больных с античной болью в грудной клетке, у которых не-инвазивные тесты не способствовали диагностике.

Врачебная тактика

Общая

• Выявление и устранение факторов риска: обязательное прекращение курения; лечение диабета, АГ и липидных нарушений.
• Коррекция факторов, провоцирующих стенокардию: выраженное ожирение, ЗСН, анемия, тиреотоксикоз.
• Успокоение больного и разъяснение ему сути болезни.

Лекарственная терапия

Сублингвальный прием нитроглицерина (0,3-0,6 мг) может быть повторен с пятиминутными интервалами; больных предупреждают о возможной головной боли; учат профилактическому применению нитроглицерина перед действиями, которые регулярно вызывают приступы стенокардии. Если боль в грудной клетке длится более 10 мин, несмотря на прием 2-3 таблеток нитроглицерина, больной должен быстро сообщить в ближайшее медицинское учреждение об ухудшении своего состояния (возможны нестабильная стенокардия или ОИМ).

Таблица 82-1 Наиболее часто используемые нитраты 

Подавление затяжной стенокардии

Применяют три класса лекарственных средств, часто в комбинации: нитраты длительного действия назначают различными способами (табл. 82-1): начинают с наименьшей дозы, прием часто ограничен толерантностью и побочным действием (головная боль, тахикардия).

Э-блокаторы (см. табл. 76-1). Все обладают антиангинальными свойствами; Ь,-селективные средства в меньшей степени вызывают бронхоспазм или поражение периферических сосудов. Дозу подбирают, снижая ЧСС до 50-60 уд./мин. Противопоказания к назначению b-блокаторов: ЗСН, AV-блокада, бронхоспазм, «хрупкий» диабет. Побочное действие: повышенная утомляемость, бронхоспазм, снижение сократительной функции левого желудочка, импотенция, депрессия, маскируют гипогликемию при диабете.

Антагонисты кальция применяют при стабильной и нестабильной формах стенокардии, а также при коронароспазме. Полезна их комбинация с другими антиангинальными средствами, но верапамил следует назначать очень осторожно или не всем больным, получающим Ь-блокаторы или дизопирамид (усиление дисфункции левого желудочка).

Аспирин 80-325 мг в день снижает частоту ОИМ при стабильной стенокардии, атакжерецидивы ИМ. Аспирин показан мужчинам, при бессимптомной форме заболевания. Аспирин также рекомендован больным ИБС при отсутствии противопоказаний (желудочно-кишечное кровотечение или аллергия).

Механическая реваскуляризация

Чрескожная коронарная ангиопластика (ЧКА). Выполняют на анатомически подходящих стенозированных артериях. Должны иметься достаточные показания, особенно к аортокоронарному шунтированию. Начальное улучшение отмечается у 85-90 % больных, однако, у 25-40 % в течение 6 мес возникает рестеноз (чаще при исходно нестабильной стенокардии, неполной дилатации сосуда, диабете или тромбозе артерий). При рестенозе повторяют ЧКА, часто с успехом, риск не больше, чем при первом вмешательстве.

Возможны осложнения: расслаивание или тромбоз сосуда и неконтролируемая ишемия или ЗСН. Осложнения наиболее вероятны у больных с ЗСН, при протяженном стенозе, кальцинозных бляшках у женщин; у больных с дилатацией артерии, перфузирующей большой сегмент миокарда с неадекватными коллатералями. ЧКА успешно проводят больным с общей коронарной окклюзией небольшой давности (3 мес).

Аортокоронарное шунтирование. Применяют при стенокардии, рефрактерной к медикаментозной терапии; при непереносимости медикаментов (и когда не показана ЧКА) или в случаях тяжелой ИБС (поражение основного ствола левой коронарной артерии, поражение трех коронарных артерий с нарушением функции левого желудочка).

Нестабильная стенокардия

Включает: 1) недавнее (менее 2 мес) начало тяжелой стенокардии, 2) стенокардию покоя или при минимальной физической нагрузке, 3) учащение и повышение интенсивности приступов стенокардии, 4) повторные приступы стенокардии в первые дни ОИМ без повторного повышения активности кардиальных ферментов.

Врачебная тактика

• Длительное ЭКГ-мониторирование.
• Выявление и устранение провоцирующих факторов (АГ, аритмии, ЗСН, острая инфекция).
• Антикоагулянтная терапия: внутривенно гепарин (цель —удвоить ЧТВ по сравнению с исходным) 3-5 дней; плюс аспирин 325 мг в день.
• Исключить ОИМ (по ЭКГ и кардиальным ферментам).
• Усилить лечение пероральными нитратами, р-блокаторами (урежение ЧСС до 50-70 уд./мин), антагонистами кальция.
• При рефрактерной боли назначают внутривенно нитроглицерин 5 мкг/мин), дозу регулируют так, чтобы устранить боль, но сохранить систолическое АД > 100 мм рт. ст.

• При рефрактерной нестабильной стенокардии показаны коронарная артериография и, возможно, ЧТКА или аортокоронарное шунтирование. Если медикаментозное лечение устраняет симптомы, перед выпиской из стационара проводят пробу с нагрузкой для определения необходимости в коронарной артериографии.

Спазм коронарных артерий

Перемежающийся местный спазм коронарной артерии; часто сочетается с ате-росклеротическим поражением в месте спазма. Дискомфорт в грудной клетке подобный стенокардии, но более тяжелый, появляется в типичных случаях в покое сопровождается преходящим повышением сегмента ST. Во время спастически-ин-дуцированной ишемии могут развиться ОИМ или злокачественные аритмии. Обследование больного заключается в ЭКГ-наблюдении (или амбулаторном холтеров-ском мониторировании) за преходящим повышением сегмента ST; диагноз подтверждают с помощью коронарной ангиографии, применяя пробу с внутривенным введением ацетилхолина или эргоновина. Лечение сводится к назначению нитратов длительного действия или антагонистов кальция. Прогноз более благоприятен у больных с анатомически нормальными коронарными артериями, чем при наличии коронарного стеноза.

«Немая» ишемия

Ишемия миокарда, развивающаяся без ангинальных симптомов, которую диагностируют с помощью холтеровского мониторирования или ЭКГ с нагрузкой; встречается, главным образом, у больных с симптоматической ишемией, реже — при отсутствии симптомов.

Врачебную тактику определяют с учетом показаний ЭКГ с нагрузкой, часто посредством сцинтиграфии С ²⁰¹Т1, оценивают тяжесть ишемии миокарда. Больные с доказанной тяжелой «немой» ишемией — кандидаты на коронарную артериографию. Однако не доказано, что «немая» ишемия без нарушений при пробе с нагрузкой требует хронической антиишемической терапии.

Острый инфаркт миокарда

Раннее распознавание и немедленное лечение острого инфаркта миокарда (ОИМ) весьма важно; диагноз базируется на анамнезе, ЭКГ и динамике уровня кар-диальных ферментов.

Симптомы

Боль в грудной клетке подобна боли при приступе стенокардии (см. гл. 2), но более интенсивна и повторяется (30 мин), не полностью облегчается при отдыхе или приеме нитроглицерина, часто сопровождается тошнотой, потливостью, чувством страха. В 25 % случаев ОИМ протекает бессимптомно.

Физикальное обследование

Бледность, профузный пот, тахикардия, IV тон сердца, может выявляться дис-кинетический сердечный толчок. При наличии ЗСН: хрипы, III тон сердца. Набухание яремных вен характерно для инфаркта правого желудочка. .,

ЭКГ

ИМ с наличием зубца Q: повышение ST, следующее за инверсией зубца Т, через несколько часов формируется зубец Q

ИМ без зубца Q: депрессия ST следует за персистирующими изменениями ST-Тбез развития зубца Q. Полезно сравнить с предшествующими электрокардиограммами.

Кардиальные ферменты

Играет роль время, прошедшее от начала ОИМ; активность креатинкиназы (КК) исследуют каждые 8 ч в течение первых суток: уровень КК повышается через 6-8 ч, достигает пика в 24 ч, нормализуется за 36-38 ч. МВ-изоферментная фракция КК более специфична для ИМ. Общая фракция КФК (не МВ-КК) возрастает в 2-3 раза после внутримышечных инъекций, интенсивной нагрузки или других травм скелетной мускулатуры. Острую реперфузионную терапию назначают при ранних пиках МВ-КК (около 8 ч), см. ниже. Пик активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ) определяют через 3-4 дня, в течение 14 дней ее содержание остается увеличенным. Изо-фермент ЛДГ, более специфичен для ИМ, чем вся фракция ЛДГ.

Неинвазивная диагностическая техника

Необходима, когда диагноз ОИМ сомнителен. Сканирование с ²⁰¹Т1 выявляет «холодное пятно» в течение нескольких часов после ОИМ; оно, однако, не отличимо от старого ИМ. «Теплое пятно» при сканировании с "Тс-пирофосфатом обычно сохраняется 2-5 дней после начала ОИМ и в эти сроки представляет диагностическую ценность. ЭхоКГ или радионуклидная вентрикулография позволяют охарактеризовать нарушения движения стенки желудочка после ОИМ. ЭхоКГ также применяют в диагностике инфаркта правого желудочка, аневризмы, дискинезии или тромба левого желудочка.

Рис. 81-1. Тромболшпическая терапия у больных ОИМ.

Начальное лечение

Цель: облегчить боль, свести к минимуму размеры зоны инфаркта и профилактика (лечение) аритмий и осложнений. Ранняя тромболитическая терапия с использованием стрептокиназы APSAC или тканевого плазминоген-активатора (tPA) ведет к уменьшению площади инфаркта, снижению летальности и ограничению дисфункции левого желудочка.

При наличии показаний (рис. 81-1) тромболитическую терапию начинают максимально рано в реанимационном блоке коронарного отделения.

Наиболее благоприятные результаты наблюдают у больных при начале лечения в первые 3 ч после симптомов ОИМ. Осложнения: кровотечения, реперфузионные аритмии и аллергические реакции на стрептокиназу. Применение антикоагулянтов (аспирин и гепарин) начинают при одновременном назначении тро^мболитическо-го препарата (см. рис. 81-1). Коронарную артериографию проводят больным с приступами стенокардии или при положительном результате пробы с физической нагрузкой перед выпиской из стационара. У больных с противопоказаниями к тром-болитической терапии проводят чрескожную катетерную ангиопластику для восстановления коронарного кровотока (см. рис. 81-1).

Дополнительное стандартное лечение (помимо тромболитического).

1. Госпитализация в коронарное отделение с последующим ЭКГ-мониториро-ванием.

2. Катетеризация вены для неотложного лечения аритмии.

3. Устранение боли: а) морфина сульфат 2-4 мг внутривенно каждые 5-10 мин до купирования боли или развития побочных эффектов [тошнота, рвота, угнетение дыхания (лечение налоксоном 0,4-1,2 мг внутривенно), гипотен-зия (при брадикардии — атропин 0,5 мг внутривенно или осторожное введение жидкости)]; б) нитроглицерин 0,3 мг под язык, если систолическое АД>100 мм рт. ст.; повышать дозу до 200 мкг/мин при мониторировании АД; в) р-адренергические антагонисты (см. ниже).

4. Кислород 2-4 л/мин с помощью назальной канюли (поддерживать насыщение О₂>90 %).

5. Мягкие седативные средства (диазепам 5 мг внутрь 4 раза в день).

6. Щадящая диета и мягкие слабительные (например, докузат натрия 100-200 мгвдень).

7. р-Адренергические блокаторы (см. гл. 76) уменьшают потребность миокарда в кислороде, ограничивают объем инфаркта и снижают летальность. Особенно показаны больным с АГ, тахикардией или персистирующей ишемической болью; противопоказания: ЗСН, систолическое АД<95 мм рт. ст., ЧССХ50 уд./мин, AV-юкада, бронхоспазм в анамнезе. За парентеральным назначением препаратов (ме-топролол 5 мг внутривенно каждые 5-10 мин, до общей дозы 15 мг), следует прием внутрь (метопролол 25-100 мг 2 раза в день).

8. Антикоагулянты и (или) антитромбоцитарные средства. После проведения тромболитической терапии назначают гепарин и аспирин. Если тромболитии не применяются, назначают аспирин 80-325 мг ежедневно и низкую дозу гепарина (5000 ЕД подкожно каждые 12 ч). За полной дозой гепарина (ЧТВ увеличено вдвое по сравнению с контролем) следуют пероральные антикоагулянты, рекомендуемые больным с тяжелой ЗСН, признаками желудочкового тромба на ЭхоКГ или большой зоной дискинезии при переднем ИМ. Прием оральных антикоагулянтов продолжают от 3 до 5 мес, затем их заменяют аспирином.

9. Ингибиторы АПФ снижают летальность у больных с бессимптомной дисфункцией левого желудочка после ИМ (ФВ < 40%) и должны быть назначены больным со стабильной гемодинамикой, например, каптоприл (6,25 мг внутрь — пробная доза) повышают до 50 мг внутрь 3 раза в день.

Осложнения

Желудочковые аритмии

Часто регистрируются изолированные желудочковые экстрасистолы. Проводят коррекцию провоцирующих факторов (гипоксемия, ацидоз, гипокалиемия, гипер-кальциемия, гипомагниемия, ЗСН, аритмогенные препараты). Для профилактики тяжелой желудочковой аритмии вводят внутривенно лидокаин (см. гл. 77); скорость инфузии должна быть снижена до 1 мг/мин при ЗСН, поражении печени, а также у пожилых больных (70 лет).

Прямые показания к введению лидокаина: 1) более 5 изолированных желудочковых экстрасистол в 1 мин, 2) групповые желудочковые экстрасистолы с периодами желудочковой тахикардии, 3) экстрасистолы «R на Т». Если лидокаин не подавил желудочковую эктопию, добавляют внутривенно прокаинамид, р-блокатор или бретилиум (см. гл. 77). При желудочковой тахикардии с гемодинамической нестабильностью немедленно проводят ЭИТ (см. гл. 77).

Фибрилляция желудочков

Требует немедленной дефибрилляции (200-400 Дж). При ее неэффективности применяют стандартную методику реанимации (см. гл. 27).

Желудочковые аритмии, появляющиеся через несколько дней или недель после ИМ, часто отражают недостаточность насосной функции сердца, для определения которой необходимо инвазивное электрофизиологическое исследование.

Ускоренный идиовентрикулярный ритм

Широкий комплекс QRS, регулярный ритм, обычно начинается с частоты 60-ЮО уд./мин; при гипотензии назначают внутривенно атропин 0,6 мг.

Синусовая тахикардия может быть результатом ЗСН, гипоксемии, боли, лихо-Радки, перикардита, гиповолемии, влияния медикаментов. Если причина синусовой тахикардии не определена, применяют р-блокаторы (см. табл. 76-1). При персисти-Рующей синусовой тахикардии (> 120) используют катетер Свана—Ганца для дифференцирования ЗСН от снижения ОЦК. Другие суправентрикулярные аритмии

(пароксизмальная,, суправентрикулярнаятахикардия, ч-реяетаниейредсердий и фиб-рилляция) часто ведут к вторичной ЗСН; при которой показано назначение дигок-сина. При отсутствии ЗСН применяют верапамил или пропранолол (см. гл. 77). В случае нестабильности гемодинамики проводят ЭИТ.

Брадиаритмии и AV-блокада (см. гл. 77)

ИМ нижней стенки обычно сопровождается ваготонией или ишемией AV-узла. При гемодинамических осложнениях (ЗСН, артериальная гипотензия, критические желудочковые аритмии) назначают атропин 0,5 мг внутривенно каждые 5 мин (до 2 мг). При неэффективности используют временный водитель ритма. Рекомендуется избегать назначения изопротеренола.

При переднем ИМ дефекты AV-проведения обычно отражают интенсивный некроз тканей. Временный водитель ритма применяют в следующих случаях: 1) полная блокада сердца, 2) блокада типа Мобитц II (см. гл. 77), 3) новая бифасцикуляр-ная блокада (БЛН ПГ, БПН ПГ+ левый передний полублок, БПН ПГ + левый задний полублок), 4) любая брадиаритмия сочетается с артериальной гипотензией или ЗСН. Если не применен временный водитель ритма, в распоряжении врача остается надежная наружная временная кардиостимуляция.

Застойная сердечная недостаточность

Застойная сердечная недостаточность (ЗСН) может быть результатом систолической насосной дисфункции, увеличения диастолической ригидности левого желудочка и (или) острых механических осложнений.

Симптомы: одышка, ортопноэ, тахикардия.

Обследование. Набухание яремных вен, ритм галопа (III и IV тоны сердца), хрипы в легких; систолический шум при развитии острой митральной регургитации или

дмжп.

Терапия (см. гл. 29 и 75). Первоначально вводят диуретики (начинают с фуро-семида 10-20 мг внутривенно), дают ингаляции кислорода, применяют вазодила-таторы, особенно нитраты [внутрь, местно или внутривенно — см. гл. 75, при отсутствии артериальной гипотензии (систолическое АД <100 мм рт. ст.)]; дигиталис при ОИМ малоэффективен, если нет суправентрикулярных аритмий. Лучше всего применять диуретики, вазодилататоры и инотропные препараты, руководствуясь показателями инвазивного гемодинамического мониторирования (катетера легочной артерии Свана—Ганца, артериальный доступ), особенно при артериальной гипотензии (табл. 81-1 и 81-3 и рис. 81-2).

При ОИМ оптимальное давление заклинивания легочных капилляров (ДЗЛК) составляет 15-20 мм рт. ст.; при отсутствии артериальной гипотензии, ДЗЛК 20 мм рт. ст. поддается лечению диурегиками и вазодилататорами [внутривенно нитроглицерин (начинать с 10 мкг/мин) или нитропруссид (начинать с 0,5 мкг/кг/мин)] и титровать до оптимизации АД, ДЗЛК и общего периферического сопротивления (ОПС).

ОПС=((среднее АД)-(среднее давление в правом предсердии))/минутный объем*80

Таблица 81-1 Показания к применению катетера Свана—Ганца при ОИМ

1. Средней тяжести или тяжелая ЗСН.
2. Артериальная гипотензия, не реагирующая на коррекцию ОЦК.
3. Необъяснимые синусовая тахикардия или тахипноэ.
4. Подозрение на острую митральную регургитацию или разрыв межжелудочковой пере-городки.
5. Необходимость внутривенного введения вазодилататоров. 

Таблица 81-2 Внутривенные вазодилататоры и инотропные лекарства, применяемые при ОИМ

Таблица 81-3 Гемодинамические осложнения ОИМ

* Давление заклинивания легочных капилляров (ДЗЛК).

Рис. 81-2. Лечение гипотензии у больных с острым инфарктом миокарда. 
*ЗСН, проявляющаяся хрипами в легких, набуханием яремных вен.

ОПС в норме - 900-1350 дин х с/см⁵. Если ДЗЛК>20 мм рт. ст. и у больного артериальная гипотензия (табл. 81-3 и рис. 81-2), исключают ДМЖП или острую митральную регургитацию и добавляют добутамин (начиная с 1-2 мкг/кг/мин), повышая дозу до максимума: 10 мкг/кг/мин; остерегаются тахикардии и вентрику-лярной эктопии, вызванной препаратом.

Если парентеральная терапия вазодилататорами снижает проявления ЗСН, назначают ингибиторы АПФ внутрь (каптоприл, эналаприл или лизиноприл — см. гл. 76) или комбинацию нитратов с гидралазином (см. гл.75).

Кардиогенный ииж

Тяжелая левожелудочковая недостаточность с артериальной гипотензией (АД<80 мм рт. ст.) и повышением ДЗЛК (>20 мм рт. ст), сопровождаемая олигу-рией (<20 мл/ч), периферической вазоконстрикцией, снижением чувствительности и метаболическим ацидозом.

Лечение (см. гл. 28). Важно наладить внутриартериальное мониторирование давления с помощью катетера Свана—Ганца; цель — довести ДЗЛК до 18-20 мм рт. ст. путем нормализации ОЦК (диуретиками или инфузионно). Внутри-аортальная баллонная контрапульсация применяется для поддержания АД и снижения ДЗЛК Дают кислород в высокой концентрации через маску; при отеке легких рекомендуют интубацию трахеи и ИВЛ.

Врач должен обнаружить и быстро купировать острые механические осложнения (см. ниже).

Если кардиогенный шок возник в течение 4 ч после первых симптомов ИМ, острая реперфузия [тромболитическая терапия и (или) чрескожная коронарная ангиопластика (ЧКА)] может существенно улучшить функцию левого желудочка.

Артериальная гипотензия возникает при ИМ правого желудочка, который необходимо исключить при вовлечении в зону инфаркта нижней или задней стенки, когда преобладают набухание яремных вен и повышение давления в правых отделах сердца (хрипов обычно нет, а ДЗЛК может быть нормальным); в правосторонних отведениях ЭКГ регистрируется подъем ST. ЭхоКГ может подтвердить диагноз.

Лечение заключается в регулировании ОЦК инфузионной терапией при контроле за ДЗЛК и АД. Врач должен иметь в виду и некардиальные причины артериальной гипотензии (см. рис. 81-2): гиповолемию, аритмию или сепсис.

Острые механические осложнения

Разрыв межжелудочковой перегородки и острая митральная регургитация возникают вследствие ишемии или инфаркта капиллярных мышц, развивающихся в течение первой недели от начала ИМ и характеризующихся внезапным развитием ЗСН и появлением систолического шума. Допплер-эхокардиография может верифицировать эти осложнения. При регистрация ДЗЛК отмечаются большие V-вол-ны, но кислородный «подъем» при прохождении катетера из правого предсердия в правый желудочек — признак разрыва перегородки. Острая медицинская помощь в этих условиях включает назначение вазодилататоров (нитропруссид внутривенно, начиная с 10 мкг/мин и повышая дозу до достижения систолического АД=100 мм рт. ст.); может потребоваться внутриаортальный баллонный насос для поддержания сердечного выброса. Хирургическую коррекцию откладывают на 4-6 нед после ОИМ при стабильном состоянии больного, при нестабильном — оперативное вмешательство должно быть незамедлительным. Острый разрыв свободной стенки желудочка сопровождается внезапным падением АД, пульса и потерей сознания, в то время, как на ЭКГ регистрируется синусовый ритм; прогноз определяется немедленным оперативным вмешательством, но процент летальных исходов остается высоким.

Перикардит

Характерны плевральная боль, связанная с изменением положения тела и шум трения перикарда (см. гл. 83); типичны предсердные аритмии. Эти проявления, уменьшающиеся при приеме аспирина (650 мг внутрь 4 раза в день), врач должен отличать от повторных приступов стенокардии. При подозрении на перикардит отменяют антикоагулянты во избежание развития тампонады сердца.

Аневризма желудочка

Местное выбухание стенки левого желудочка в инфарцированной зоне миокарда. Истинные аневризмы содержат рубцовую ткань и не подвергаются разрыву. Однако осложнения включают ЗСН, желудочковые аритмии и тромбоз. Обычно на ЭКГ сохраняется повышение сегмента STсвыше 2 нед после начала ИМ; диагноз аневризмы подтверждается с помощью ЭхоКГ и левой вентрикулографии. Наличие тромба в аневризме или большие размеры аневризмы при переднем ИМ оправдывают назначение варфарина внутрь на 3-6 мес.

Напротив, псевдоаневризма — форма кардиального разрыва, сдерживаемая локальной зоной перикарда и сформировавшимся тромбом; имеется прямое сообщение с полостью левого желудочка; для предотвращения разрыва необходимо хирургическое вмешательство.

Периодически повторяющиеся приступы стенокардии

При появлении в первые 2 нед после ОИМ обычно сопровождаются преходящими изменениями ST-T, что служит признаком высокой готовности к рецидиву ИМ; после коронарной артериографии проводят чрескожную катетерную ангиопла-стику или шунтирование коронарной артерии.

Синдром Дресслера

Включает: лихорадку, плевральную боль, выпот в полость перикарда и может развиться спустя 2-6 нед после ОИМ; боли и картина ЭКГ такие же, как при перикардите (см. гл. 83); симптомы поддаются лечению аспирином и другими НПВС. Применение глюкокортикоидов уместно у больных с сильной рефрактерной к аналь-гетикам болью (преднизон 1 мг/кг внутрь ежедневно).

Вторичная профилактика

Субмаксимальный нагрузочный тест должен быть выполнен перед выпиской больного из стационара или вскоре после нее. Положительный тест (см. гл. 82) предполагает необходимость катетеризации сердца для определения риска рецидива инфаркта миокарда. р-Блокаторы (тимолол 10 мг 2 раза в день, метипролол 25-100 мг 2 раза в день) назначают обычно в первые 7-14 дней после начала ОИМ (см. табл. 76-1) при отсутствии противопоказаний (астма, ЗСН, брадикардия, «хрупкий» диабет). Дилтиазем (см. гл. 76) может ограничить размеры инфаркта (впоследствии ИМ без зубца Q), если не нарушена функция левого желудочка. Аспирин (80-325 мг в день) назначают для уменьшения риска рецидива ИМ, если нет противопоказаний (обострение язвенной болезни, аллергии). Если фракция выброса левого желудочка < 40%, к лечению добавляют ингибитор АПФ (каптоприл 6,25 мг внутрь 3 раза в день, дозу повышают до 50 мг внутрь 3 раза в день).

Следует поощрять устранение факторов кардиального риска: прекращение курения, контроль АГ, диабета и липидов сыворотки (см. гл. 158) и нарастающую дозированную нагрузку.

Инфекционный эндокардит

Различные микроорганизмы вызывают эндокардит в зависимости от характера поражения клапана, наличия искусственных клапанов, применения больным инъекционных наркотиков, а также острого или подострого характера инфекционного процесса (табл. 80-1).

Эпидемиология

Эндокардит естественного клапана. Наиболее часто подвержены инфекции больные старше 50 лет; мужчины чаще, чем женщины. В большинстве случаев (60-80 %) повреждению клапанов сердца предшествуют: ревматический порок сердца (30 %), обычно аортальный клапан следует за митральным; врожденный порок сердца (10-20 % — бикуспидальный аортальный клапан, открытый артериальный проток, ДМЖП, тетрада Фалло, коарктация аорты и пульмональный стеноз) и ПМК (10-33 %). Дегенеративные поражения сердца также предрасполагают к эндокардиту, особенно кальциноз при стенозе аорты у пожилых людей, реже — асимметричная гипертрофия перегородки, синдром Марфана или сифилитическое поражение аорты.

Таблица 80-1 Этиологическая классификация эндокардитов

У 20-40 % больных эндокардиту не предшествуют заболевания сердца.

Эндокардит у наркоманов, получающих инъекционные наркотики. Обычно молодые мужчины, без предшествующего поражения сердца. Источником инфициро-вания обычно является кожа, наиболее часто в процесс вовлекается трикуспидаль-ный клапан.

Эндокардит протезированного клапана. Эта инфекция сейчас составляет 10-20 % случаев эндокардита. Большинство больных — мужчины старше 60 лет. Протезы аортального клапана более подвержены инфекции, чем митрального клапана; инфекция обычно локализована вдоль линии шва.

Эндокардит развивается в течение первого года после операции в 1-2 % случаев и в 1% каждый последующий год. Инфицирование клапана при хирургическом вмешательстве — наиболее частая причина раннего эндокардита (в пределах 60 дней после операции), в то время, как позднее начало инфекции (более 60 дней после операции) — результат внесенных при операции непатогенных микроорганизмов, а также преходящей бактериемии, не имеющей отношения к оперативному вмешательству.

Патогенез

Инфицирование происходит, когда бактерии, циркулирующие в крови, оседают на вегетациях в зоне высокого давления и соединяются с тромбоцитами и фибрином.

Проявления инфекции, вызванной клапанными вегетациями и ЦИК, включают гломерулонефрит, артрит и васкулит кожи и слизистых оболочек. Осложнения возникают при клапанной декомпенсации, эмболизации вегетации и распространении инфекции, особенно в проводящую систему.

Клинические проявления

Острый эндокардит. Лихорадка обычно внезапная и высокая. Появляется новый кардиальный шум или меняется характер имевшегося шума. Для эндокардита характерны мелкие кожные высыпания на периферии, но при подостром течении заболевания более типичны повреждения Джейнуэя (мелкие геморрагии с слабым узловатым характером).

Подострый эндокардит. У всех больных развивается лихорадка <39,4 °С, часто с недомоганием и артралгиями. Периодически появляется артрит, типичны шумы сердца; характерны спленомегалия и петехии (частая локализация: конъюнктива, нёбо, слизистая оболочка щек и верхние конечности), появляющиеся в 30 % случаев. Кожные высыпания включают точечные геморрагии (подногтевые, линейные полоски), пятна Рота (овальные геморрагии на сетчатке с бледным центром, обнаруживаемые у < 5 % больных), узлы Ослера (сухожильные узелки, особенно на пальцах рук или подушечках пальцев ног, встречающиеся у 10-25 % пациентов) и повреждения Джейнуэя, которые наблюдают и при других заболеваниях. Эпизоды эмболии возникают примерно у 33 % больных перед, во время или после лечения. При эндокардите правого сердца эмболы направляются в легкие. Неврологические проявления включают симптоматику мозговой эмболии (20 % больных), энцефалопатии (10 %), микозной аневризмы (<5 %), менингита или абсцесса мозга (<5 %).

Диагностика

Эндокардит должен быть заподозрен у больного с шумом в области сердца и необъяснимой лихорадкой более 1 нед или у наркомана, применяющего инъекционные наркотики, даже при отсутствии лихорадки. Диагноз верифицируется выделением положительных культур из крови у > 95 % больных. Трех посевов крови, полученных через 3-6 ч, обычно достаточно; больной не должен в это время получать антибиотики.

Дополнительные лабораторные признаки включают: нормохромную нормоци-тарную анемию, повышенную СОЭ, протеинурию или микрогематурию и ревмато-идный фактор (особенно у больных с длительностью симптомов свыше 6 нед). Тран-сторакальные эхокардиограммы демонстрируют вегетации у 50-80 % больных. Чрес-пищеводные ЭхоКГ обнаруживают вегетации у > 90 % больных и особенно полезны для выявления интракардиальных абсцессов.

Лечение

Режимы назначения антибиотиков представлены в табл. 80-2. Хирургическое лечение рекомендуют больным с упорными или рецидивирующими положительными результатами культур крови, несмотря на применение антибиотиков, персисти-рующую лихорадку свыше одной недели лечения, тяжелую ЗСН, повторные эмболы на фоне лечения и наличие абсцесса миокарда или клапанного кольца, поражение проводящей системы и аритмии. Менее определенными показаниями к операции служат большие вегетации и микотическая этиология.

Профилактику эндокардита путем назначения антибиотиков рекомендуют больным, которым проводят процедуры с риском бактериемии. Состояния, способствующие эндокардиту: клапанный или врожденный порок сердца (кроме неосложненного ДМПП), асимметричная гипертрофия перегородки или перенесенный эндокардит. Больным с ПМК профилактика проводится только при наличии голо-систолического шума. Наиболее высок риск эндокардита у больных с протезированным клапаном.

Профилактические режимы см. в табл. 80-3.

Таблица 80-2 Лечение инфекционного эндокардита, вызванного грамположительными кокками (режимы А—М)*

Стрептококки** с МИК<= 0,1 мг/л пенициллина G.

А: Пенициллин G 10-20 млн. ЕД в день внутривенно каждые 4 ч х 4 нед или 
Б: Пенициллин, как в режиме А, плюс стрептомицин 7,5 мг/кг внутримышечно каждые 12ч, или гентамицин 1 мг/кг внутривенно каждые 7 ч, оба х 2 нед, или 
В: Пенициллин плюс стрептомицин или гентамицин х 2 нед, как в режиме Б, с пенициллином еще на 2 нед, или
Г: Цефазолин 1-2 г внутривенно или внутримышечно, каждые 6-8 ч х 4 нед или 
Д: Ванкомицин 15 мг/кг внутривенно каждые 12 ч х 4 нед. 

Энтерококки, другие стрептококки с МИК >0,5 мг/л (мкг/мл) пенициллин G.

Е: Пенициллин G 20-30 млн. ЕД в день или ампициллин 12 г в день внутривенно каждые 4 ч, плюс гентамицин 1 мг/кг внутривенно каждые 8 ч, или стрептомицин 7,5 мг/кг внутримышечно каждые 12 ч, оба х 4-6 нед, или
Ж: Ванкомицин 15 мг/кг внутривенно каждые 12 ч, плюс гентамицин или стрептомицин, как в режиме Е, оба х 4-6 нед. 

Стрептококки, иные чем энтерококки, с МИК >0,1, но <0,5 мг/л пенициллина G.

3: Использование режима В или режима Д при аллергии к пенициллину. 

Метициллинчувствительные стрептококки (S. aureus или 5. epidermidis).

И: Нафциллин 2 г внутривенно каждые 4 ч х 4-6 нед, с гентамицином или без него, 1 мг/кг внутривенно, каждые 8 ч х первые 3-5 дней, или 
К: Цефазолин 2 г внутривенно каждые 6 ч х 4-6 нед, с гентамицином или без него, как в режиме И, или Л: Ванкомицин 15 мг/кг внутривенно каждые 12 ч х 4-6 нед, с гентамицином или без него, как в режиме И

Метициллинрезистентные стафилококки или Corynebacterium.

М: Ванкомицин с гентамицином или без него, как в режиме Л. 

Эндокардит протезированного клапана.

В, но с 20 млн. ЕД пенициллина ежедневно и дальнейшим лечением пенициллином (общая длительность терапии 6 нед).
Г х 6 нед с гентамицином или стрептомицином х первые 2 нед. 
Д х 6 нед с гентамицином или стрептомицином х первые 2 нед. 
Е или Ж х 6 нед.
И, К или Л х 6-8 нед с гентамицином х первые 2 нед. 
М х 6-8 нед с гентамицином х первые 2 нед.

При наличии S. epidermidis добавляют рифампицин 300 мг внутрь каждые 8 ч, х 6-8 нед. 
Применение рифампицина при S. aureus спорно.

* Пик концентрации гентамицина в сыворотке крови должен быть равен 3 мг/л. Пики стрептомицина должны быть равны 20 мг/л. Максимальная доза ванкомицина — 1 г каждые 12ч.

* * Для стрептококков группы А или S. pneumonias применяют режим А. Примечание: МИК — минимальная ингибирующая концентрация. Модифицировано из Кауе D.: HPIM—13, стр. 524.

Таблица 80-3 Антимикробная профилактика эндокардита

Врожденные пороки сердца у взрослых

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Анамнез

Заболевание обычно протекает бессимптомно до третьей или четвертой декады жизни, когда развиваются одышка при нагрузке, повышенная утомляемость и сердцебиение.

Вышеуказанные симптомы часто сопровождаются легочной гипертензией (см. ниже).

Физикальное обследование

Парастернальный правожелудочковый толчок, широкий, фиксированный, расщепленный II тон сердца, систолический шум вдоль края грудины, диастолический, «громыхающий» шум тока крови через трикуспидальный клапан, выступающая волна v на яремной флебограмме.

ЭКГ

Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Отклонение оси влево часто отмечают при нижнеперегородочном дефекте.

Рентгенограниа грудной клетки

Усиление легочного сосудистого рисунка, выступающие правый желудочек и ствол легочной артерии (левое предсердие обычно не увеличено).

ЗхоКГ

Дилатация правого предсердия и правого желудочка; на Допплер-ЭхоКГ — нарушение турбулентности трансатриального потока.

Радионуклидная ангиограмма

Неинвазивная оценка отношения легочный кровоток/ системный кровоток (ЛК/СК).

Врачебная тактика

Одышка и сердцебиение могут быть устранены с помощью дигиталиса и мягких диуретиков (гидрохлортиазид 50 мг в день). При ДМПП с отношением легочного кровотока к системному > 1,5 :1,0 рекомендуют восстановительную хирургию. Оперативное вмешательство противопоказано больным со значительной легочной гипертензией и отношением легочного кровотока к системному < 1,2 : 1,0.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Врожденные дефекты межжелудочковой перегородки могут спонтанно закрываться в период детства. Симптомы зависят от объема дефекта и степени легочного сосудистого сопротивления.

Анамнез

ЗСН в раннем детстве. У взрослых возможно бессимптомное течение болезни или развивается повышенная утомляемость и снижена толерантность к физической нагрузке.

Физикальное обследование

Систолическое дрожание и голосистолический шум у нижнего края грудины, громкий Пр, III тон сердца; шум тока крови через митральный клапан.

ЭКГ

Нормальна при небольших дефектах. Большие шунты приводят к дилатации левого предсердия и левого желудочка.

Рентгенограмма грудной метни

Расширение ствола легочной артерии, левого предсердия и левого желудочка с усилением легочного сосудистого рисунка.

ЭхоКГ

Увеличение левого предсердия и левого желудочка; дефект может быть визуа-лизирован; Допплер-ЭхоКГ показывает высокую скорость кровотока в выносящем тракте правого желудочка, вблизи дефекта.

Врачебная тактика

Повышенная утомляемость, незначительная одышка могут быть купированы применением дигиталиса, мягких диуретиков и т д. Оперативное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки показано, если ЛК: СК > 1,5:1. Для профилактики эндокардитов важно применение антибиотиков.

Открытый артериальный проток (ОАП)

Патологическое сообщение между нисходящим отделом аорты и легочной артерией связывают с рождением в высокогорье, при краснухе беременных.

Анамнез

Характерны бессимптомное течение болезни или одышка и утомляемость при физической нагрузке.

Физинальное обследование

Выраженный верхушечный толчок; громкий, «машинный» шум у левого края грудины в верхнем отделе. Диастолический компонент шума может исчезнуть при развитии легочной гипертензии.

ЭКГ

Обычна гипертрофия левого желудочка; гипертрофия правого желудочка при легочной гипертензии.

Рентгенограмма грудной клетки

Усиление легочного сосудистого рисунка, расширение ствола легочной артерии, восходящего отдела аорты, левого желудочка, иногда кальцификация

протока.

ЭхоКГ

Гипердинамический, увеличенный левый желудочек, ОАП часто определяют по двухразмерной ЭхоКГ. Допплер-ЭхоКГ позволяет установить патологический ин-тракардиальный кровоток.

Врачебная тактика

При отсутствии легочной гипертензии рекомендуют ушивание протока для профилактики инфекционного эндокардита, левожелудочковой дисфункции и легочной гипертензии.

Прогрессирующая легочная гипертензия (ПЛГ)

У больных со значительными и некорректированными ДМПП, ДМЖП или ОАП может быстро развиться необратимая ПЛГ с шунтированием не насыщенной кислородом крови в артериальное русло (шунт справа налево). Повышенная утомляемость, легкое головокружение и боль в грудной клетке часто обусловлены ишемией правого желудочка, сопровождаются цианозом, пальцами в виде «барабанных палочек», громким Ир, шумом пульмональной регургитации и признаками право-желудочковой недостаточности. ЭКГ и ЭхоКГ выявляют гипертрофию правого желудочка. Хирургическая коррекция врожденных дефектов противопоказана при тяжелой ПЛГ и наличии шунта справа налево.

Стеноз легочной артерии (СЛА)

При транспульмональном клапанном градиенте < 50 мм рт. ст. симптомы наблюдаются редко и нет тенденции к их прогрессированию. Градиент более высокой степени сопровождается одышкой, утомляемостью, болью в грудной клетке (ишемия правого желудочка).

Физииальное обследование

Выявляет набухание яремных вен с выступающей волной «а» на флебограмме, правожелудочковый толчок в парастернальной области, выраженное расщепление II тона сердца с мягким Пр, тон изгнания, следующий за ромбовидным систолическим шумом у левого края верхнего отдела грудины, IV тон сердца.

ЭКГ

Увеличение правого предсердия и правого желудочка при выраженном СЛА.

Рентгенограмма грудной клетки

Часто визуализирует дилатацию легочной артерии после стеноза и увеличение правого желудочка.

ЭхоКГ

Гипертрофия правого желудочка и «куполообразный» клапан легочной артерии. Допплер-ЭхоКГ точно указывает трансвальвулярный градиент.

Лечение

Должно быть направлено на профилактику инфекционного эндокардита. Стеноз тяжелой степени (градиент >50 мм рт.ст.) требует хирургической (или баллонной) вальвулопластики.

Коарктация аорты

Только коарктация участка аорты дистальнее устья левой подключичной артерии относится к хирургически корригируемым формам АГ (см. гл. 76). Обычно порок протекает бессимптомно, но может сопровождаться головной болью, повышенной утомляемостью или перемежающейся хромотой.

Физикальное обследование

Отмечается гипертензия на верхних конечностях, а также ослабление пульса бедренной артерии и снижение АД на нижних конечностях. В межреберьях пальпируются пульсирующие коллатеральные артерии. Систолический (и иногда диасто-лический) шум лучше выслушивается над верхними отделами спины.

ЭКГ. Гипертрофия левого желудочка.

Рентгенограмма грудной клетки

Узуры ребер, вызванные коллатералями; дистальная часть дуги аорты напоминает цифру 3.

Лечение

Хирургическая коррекция, хотя АГ может сохраняться после операции. Даже после коррекции необходима профилактика эндокардита посредством применения антибиотиков.

Поражения клапанов сердца

Митральный стеноз (МС)

Этиология

Наиболее вероятна ревматическая, хотя ревматизм в анамнезе сейчас встречается нечасто; врожденный МС - редок, наблюдается, главным образом, у детей.

Анамнез

Симптомы, как правило, начинаются в 4-й декаде жизни, но в экономически неблагополучных районах МС часто проявляется в виде резкой слабости в возрасте 20 лет. Основные проявления — одышка и отек легких, которые провоцируются напряжением, возбуждением, лихорадкой, анемией, пароксизмальной тахикардией, беременностью, половым актом и т.д.

Физикальное обследование

При резком стенозе выражены цианоз губ и конечностей. Усиленный сердечный толчок, громкий I тон сердца, митральный щелчок (МЩ) следует за Па от 0,06 до 0,12 с; интервал МЩ - Па обратно пропорционален выраженности стеноза. Диаетолический громыхающий шум с пресистолическим усилением при синусовом ритме. Длительность шума коррелирует с тяжестью обструкции.

Осложнения

Кровохарканье, легочная эмболия, легочная инфекция, системная эмболизация; эндокардит не типичен для изолированного МС.

Инструментальные данные

На ЭКГ нередко регистрируется фибрилляция предсердий (ФП) или гипертрофия левого предсердия на фоне синусового ритма. Отклонение оси вправо и гипертрофия правого желудочка характерны для легочной гипертензии.

Рентгенография грудной клетки

Увеличение левого предсердия и правого желудочка и линии Керли.

ЭхоКГ

Наиболее информативный неинвазивный тест показывает сращение, кальциноз и утолщение створок клапана и увеличение левого предсердия. Допплер-ЭхоКГ дает возможность оценить трансвальвулярный градиент и зону митрального клапана (см. гл. 74).

Тактика при МС  (рис. 78-1)

Больным рекомендуется профилактика ревматизма (пенициллин) и инфекционного эндокардита (см. гл. 80). При наличии одышки медикаментозная терапия сердечной недостаточности: дигиталис, верапамил или В-блокаторы для снижения частоты желудочковых сокращений при фибрилляции предсердий, диуретики и уменьшение потребления натрия.

Антикоагулянты применяют у больных с фибрилляцией предсердий и (или) системной и легочной эмболией в анамнезе. Открытая митральная вальвулопластика — при наличии симптомов и митральном отверстии < 1,2 см². У отдельных больных без митральной регургитации чрескожная баллонная вальвулопластика часто служит успешной альтернативой хирургическому вмешательству.

Митральная недостаточность (МН)

Этиология

Ревматическое поражение сердца — приблизительно в 50 %. Другие причины: ПМК, ИБС с дисфункцией папиллярных мышц, дилатация левого желудочка любого происхождения, митральная циркулярная кальцификация, ГКМП, инфекционный эндокардит, врожденная МН.

Клинические проявления

Утомляемость, слабость и одышка при нагрузке. Физикальное обследование: пульс острый, приподнимающий верхушечный толчок, ослабление I тона сердца, расщепление II, III тонов сердца; громкий голосистолический шум и, часто, короткий, ранний или среднедиастолический шум.

ЭхоКГ

Увеличение левого предсердия, гипердинамический левый желудочек. Допплер-ЭхоКГ информативна в диагностике и определении тяжести МН.

Врачебная тактика

Подобна принятой в ведении больных с сердечной недостаточностью (см. гл. 75) и включает назначение диуретиков и дигоксина. Назначение ингибиторов АПФ, гидралазина или нитропруссида (внутривенно) уменьшает степень регургитации, увеличивает сердечный выброс и облегчает симптоматику. Профилактика эндокардита включает применение антикоагулянтов при предсердной фибрилляции.

Хирургическое лечение (восстановление клапана или его замещение) показано при наличии симптомов дисфункции левого желудочка. Операцию целесообразно проводить до развития тяжелой сердечной недостаточности.

Пролапс митрального клапана (ПМК)

Этиология

Чаще неизвестна. Заболевание может быть наследственным. Часто сопутствует ревматизму, ИБС, дефекту межпредсердной перегородки, синдрому Марфана.

Патология

Избыток ткани митрального клапана с микседематозной дегенерацией и удлиненными сухожильными хордами.

Клинические проявления

Более типичны у женщин. Большинство больных не имеют каких-либо симптомов. Наиболее частые симптомы: атипичная боль в грудной клетке и различные суп-равентрикулярные и вентрикулярные аритмии. Наиболее серьезные осложнения — тяжелая МН в результате левожелудочковой недостаточности, реже — системные эмболы из тромбоцитарно-фибриновых отложений на клапане. Внезапная смерть — редкое осложнение.

Физикальное обследование

Средний или поздний систолический щелчок регистрируется близко к позднему систолическому шуму, усиливается во время пробы Вальсальвы, ослабевает при сидении на корточках или изометрическом напряжении (см. гл. 73).

ЭхоКГ. Выявляет смещение кзади задней (в отдельных случаях — передней) митральной створки в поздний период систолы.

Врачебная тактика

Больных с отсутствием симптомов необходимо обследовать повторно. Показана профилактика инфекционных эндокардитов, если имеется систолический шум. Больным с тяжелой митральной регургитацией рекомендованы восстановление клапана или его замещение; антикоагулянты применяют у пациентов с эмболиями в анамнезе.

Аортальный стеноз (АС)

Этиология

Часто носит врожденный характер, ревматический АС обычно сочетается с ревматическим поражением митрального клапана. Идиопатический АС, вызванный кальцификацией, — дегенеративное заболевание с мягким течением, обычно встречается в старших возрастных группах.

Симптомы

Одышка, стенокардия и обморок — кардинальные симптомы; они появляются поздно, после длительного периода обструкции.

Физикальное обследование

Артериальный пульс — малый и замедленный, систолическое дрожание каротид. Двойной верхушечный толчок; Па слабый или отсутствует; типичен IV тон сердца. Систолический шум ромбовидной формы выше степени 3-6, часто с систолическим дрожанием.

Лабораторные данные

На ЭКГ и рентгенограмме грудной клетки часто обнаруживается гипертрофия левого желудочка, но эти методы не позволяют определить градиент.

ЭхоКГ. Визуализирует гипертрофию стенки левого желудочка. Дилатация и снижение сократительной способности левого желудочка — признаки плохого прогноза. Допплер-ЭхоКГ полезна для оценки градиента давления.

Врачебная тактика

В бессимптомной фазе болезни следует ограничить физическую активность. Лечение сердечной недостаточности проводят по стандартной схеме (см. гл. 75), избегая, однако, снижения после нагрузки. Замещение клапана выполняют у взрослых с симптомами, возникшими при развитии АС, и гемодинамическими признаками тяжелой обструкции. Операцию следует выполнять до развития декомпенси-рованной ЗСН.

Аортальная недостаточность (АН)

Этиология

Ревматизм в 70 % случаев, АН может быть также обусловлена инфекционным эндокардитом, сифилисом, расслаивающей аневризмой аорты или дилатацией аорты, кистозным медиальным некрозом; три четверти больных — мужчины.

Клинические проявления

Одышка при физической нагрузке, стенокардия и признаки левожелудочковой недостаточности. Увеличено пульсовое давление, пульс большой, капиллярные пульсации (признак Квинке), ПА тихий или отсутствует, типичен III тон сердца. Дующий, убывающий диастолический шум вдоль левого края грудины (при дила-тации аорты — вдоль правого края грудины), который может сопровождать систолический шум увеличенного крювотока.

ЭКГ и рентгенография грудной метки

Дилатация левого желудочка.

ЭхоНГ

Усиленная экскурсия задней стенки левого желудочка, дилатация левого предсердия и левого желудочка, часто диастолическое трепетание митрального клапана, Допплер-ЭхоКГ эффективна в диагностике и оценке степени АН.

Врачебная тактика

Стандартное лечение при левожелудочковой недостаточности см. в гл. 75. Протезирование клапана рекомендуют больным с тяжелой АН вскоре после развития симптомов или у асимптомных пациентов при дисфункции левого желудочка, доказанной радионуклидной вентрикулографией, ангиографией или ЭхоКГ.

Трикуспидальный стеноз (ТС)

Этиология

Обычно ревматическая недостаточность часто встречается у женщин. Всегда сочетается с МС.

Клинические проявления

Гепатомегалия, асцит, отек, желтуха, набухание яремных вен с медленным «у» спуском (см. гл. 73). «Громыхающий» диастолический шум вдоль левого края грудины, увеличивается во время вдоха, имеет громкий, пресистолический компонент. На рентгенограмме грудной клетки выявляется дилатация правого предсердия и верхней полой вены.

Врачебная тактика

При тяжелом ТС показано хирургическое вмешательство, как правило, замещение клапана.

Трикуспидальная недостаточность (ТН)

Этиология

Обычно функциональная и вторичная, выраженная правожелудочковая недостаточность любой причины, часто сочетается с легочной гипертензией.

Клинические проявления

Тяжелая правожелудочковая недостаточность с отеком, гепатдмегалией и выступающими V-волнами и быстрым снижением волны «у», определяемыми на яремной флебограмме (см. гл.73). Систолический шум вдоль края грудины, усиливается во время вдоха.

Врачебная тактика

Интенсивное лечение диуретиками. В тяжелых случаях (при отсутствии значительной легочной гипертензии) хирургическое лечение заключается в трикуспи-дальной аннулопластике или замещении клапана.

Аритмии

Аритмии могут возникать при поражении сердца и без него; в первом случае они более серьезны. Состояния, провоцирующие появление аритмий: 1) ишемия миокарда, 2) ЗСН, 3) гипоксемия, 4) гиперкапния, 5) артериальная гипотензия, 6) электролитные расстройства (особенно К, Са и Mg), 7) токсическое действие лекарственных препаратов (дигоксин, антиаритмические средства, удлиняющие интервал QT; 8) кофеин, 9) этанол.

Диагностика

Регистрируют ЭКГ для оценки ишемических изменений (см. гл. 74), длительности интервала QTu выявления синдрома WPW (см. ниже).

На рис. 77-1 представлена диагностика тахиаритмий; всегда идентифицируют предсердную активность и взаимоотношения между зубцами Р и комплексами QRS.

Установлению диагноза помогают:

• длительная регистрация отведений II, aVF или У_г Удвоенный вольтаж ЭКГ и повышение скорости бумажной ленты до 50 мм/с помогают идентифицировать зубцы Р;

• дополнительные ЭКГ-отведений (правая половина грудной клетки, пищеводная ЭКГ, область правого предсердия) способствуют распознаванию зубцов Р. Регистрация ЭКГ во время массажа каротидного синуса (табл. 77-1) в течение 5 с (не массировать оба каротидных синуса одновременно!).

Тахиаритмий с широкими комплексами QRS встречаются при суправентрикуляр-ной тахикардии с аберрантным проведением. Факторы, способствующие желудочковой тахикардии, включают: 1) AV-диссоциацию, 2) Q.R5>0,14 с, 3) отклонение оси влево, 4) отсутствие ответа на массаж каротидного синуса, 5) форму комплексов QRS как при желудочковых экстрасистолах.

Тактика лечения тахиаритмий (табл. 77-1 и 77-2)

Способствующие причины (перечислены выше) необходимо устранить. Если гемодинамика декомпенсирована (стенокардия, артериальная гипотензия, ЗСН), немедленно проводят электроимпульсную терапию (ЭИТ).

Примечание: нельзя применять ЭИТ при синусовой тахикардии, если подозревают интоксикацию дигиталисом, нужна осторожность при физических нагрузках.

Препараты назначают, как указано в таблицах (исходные и последующие дозы), следят за уровнем препаратов и интервалами ЭКГ (особенно QRS и QT).

Снижают дозы для больных с печеночной и почечной недостаточностью, как указано в табл. 77-2. Лекарственная эффективность определяется с помощью ЭКГ- (или Холтеровского) мониторирования, стрессовых проб и, в особых обстоятельствах, инвазивным электрофизиологическим исследованием.

Рис. 77-1. Тахиаритмий. (Воспроизведено из SobelB.E., BraunwaldE.: HPIM-9, стр. 1052).

Все антиаритмические препараты могут оказывать побочное токсическое действие, включая желудочковые аритмии, особенно у больных с левожелудочковой дисфункцией или с желудочковыми аритмиями в анамнезе. Удлинение интервала QT, вызванное препаратами, сочетается с двунаправленной веретенообразной желудочковой тахикардией (типа «пируэт»), трепетанием-мерцанием желудочков, желудочковой тахикардией (см. табл. 77-1) - чаще при использовании средств группы 1 А; прием препарата должен быть прерван, если приведенный к ЧСС интервал QTудлинен более чем на 25 % (измеренный QT делят на корень квадратный из величины интервала RR).

Следует избегать назначения антиаритмических средств больным с бессимптомными желудочковыми аритмиями, после ОИМ, это снизит риск смертельного исхода.

Синдром предвозбуждения (WPW)

Проведение осуществляется через дополнительный путь между предсердиями и желудочками. Для ЭКГ характерны короткий интервал PR и слившиеся, направленные вверх комплексы QRS (волна «дельта») (см. рис. 77-1). Тахиаритмии разделяются на два типа:

1. Тахикардия с узким комплексом QRS (антеградное проведение через AV-узел); обычна суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия. Лечить осторожно, вводя внутривенно верапамил, дигоксин или пропранолол (см. табл. 77-2).

2. Тахикардия с широким комплексом QRS (антеградное проведение через дополнительный путь) часто сочетается с фибрилляцией предсердий и очень высокой (> 250 в 1 мин) частотой сокращений желудочков (что может трансформироваться в фибрилляцию желудочков). Если гемодинамические показатели нестабильны, показана немедленная кардиоверсия; медикаментозное лечение проводят лидокаином или прокаинамидом внутривенно (но не дигоксином или верапамилом).

Атриовентрикулярная блокада

I СТЕПЕНИ (см. рис. 77-1 К)

Удлиненный постоянный интервал PR (0,20 с) может быть нормой или вызван ваготонией (назначением дигиталиса), лечения не требует.

II степени

Мобитц I (Венкебах) (см. рис. 77-1Н). Узкий комплекс QRS, прогрессирующее увеличение интервала PR до выпадения комплекса QRS, затем последовательность повторяется. Наблюдается при интоксикации дигиталисом, ваготонии, нижнем инфаркте миокарда. Обычно преходящая AV-блокада II степени лечения не требует; при симптоматическом характере вводят атропин (0,6 мг внутривенно, повторяют 3—4 раза) или временный водитель ритма.

Мобитц II (см. рис. 77-1 Л). Фиксированный интервал PR с периодически выпадающими комплексами в соотношении 2:1,3:1 или 4:1, комплекс QRS обычно широкий. Встречается при инфаркте миокарда или поражении проводящей системы; опасный ритм — может внезапно привести к полной AV-блокаде, назначают водитель ритма.

Ill степени (полная AV-блокада) (см. рис. 77-1м)

Активность предсердий не передается желудочкам; предсердия и желудочки сокращаются независимо друг от друга. Наблюдается при инфаркте миокарда, интоксикации дигиталисом или поражении проводящей системы сердца. Показан постоянный водитель ритма, исключая случаи преходящего сочетания полной AV-бло-кады с нижним инфарктом миокарда или с бессимптомной врожденной блокадой сердца.

Таблица 77-1 Клинические и электрокардиографические признаки типичных аритмий

Таблица 77-1 Клинические и электрокардиографические признаки типичных аритмий (продолжение)

Таблица 77-1 Клинические и электрокардиографические признаки типичных аритмий (продолжение)

Таблица 77-1 Клинические и электрокардиографические признаки типичных аритмий (продолжение)

Таблица 77-1 Клинические и электрокардиографические признаки типичных аритмий (продолжение)

* Группа антиаритмических препаратов представлена в табл. 77-2.

** При назначении хинидина снижают дозу дигоксина.

*** Указания по лечению желудочковых экстрасистол изложены в гл. 81.

Таблица 77-2 Антиаритмические препараты

Таблица 77-2 Антиаритмические препараты (продолжение)

Таблица 77-2 Антиаритмические препараты (продолжение)

Артериальная гипертензия

Определение

Артериальная гипертензия (АГ) — длительное повышение артериального давления (АД) >140/90 мм рт. ст.; этиология неизвестна у 90-95 % больных («эссенци-альная гипертензия»). Всегда следует думать о возможности симптоматической формы АГ (САГ), особенно у больных моложе 30 лет, или при возникновении АГ после 55 лет.

Изолированная систолическая АГ (систолическое АД> 160, диастолическое АД<90 мм рт.ст.) чаще встречается у пожилых и обусловлена снижением упругости сосудов.

Симптоматическая (вторичная) АГ

Стеноз почечной артерии

Обусловлен как атеросклерозом (мужчины старших возрастных групп), так и фибромышечной дисплазией (молодые женщины). Характерны: внезапное начало АГ, рефрактерность к обычной гипотензивной терапии. Часто выслушивается абдоминальный шум, возможна умеренная гипокалиемия, вызванная активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы.

Поражение паренхимы почек

Повышение креатинина в сыворотке и (или) изменения в анализе мочи, включающие белок, эритроциты, лейкоциты и цилиндры.

Коарктация аорты

Встречается у детей и молодых взрослых, сужение, как правило, расположено у начала левой подключичной артерии. Обследование показывает ослабление пульса на бедренных артериях, поздний систолический шум, наиболее громкий над серединой спины. На рентгенограмме грудной клетки видны выемка на уровне коар-ктации аорты и узуры ребер (обусловленные давлением коллатералей).

Феохромоцитома

Катехоламинсекретирующая опухоль, обычно расположенная в мозговом слое надпочечника, проявляется пароксизмальной или стабильной АГ у юных или среднего возраста больных. Часты внезапные эпизоды головной боли, сердцебиения, дрожания и профузного потоотделения. Возможно развитие истощения, ортостатичес-кой гипотензии и нарушения толерантности к глюкозе. Когда феохромоцитома расположена в стенке мочевого пузыря, упомянутые симптомы возникают при

мочеиспускании. Диагноз устанавливают, учитывая суточную экскрецию метаболитов катехоламинов с мочой (см. ниже), затем определяют локализацию опухоли с помощью сканирующей компьютерной томографии или ангиографии.

Гиперальдостеронизм

Вызван альдостеронсекретирующей аденомой или двусторонней гиперплазией надпочечников, его следует заподозрить у больного с АГ и гипокалиемией, не принимающего диуретики (см. гл. 149).

Другие причины

Применение пероральных контрацептивов, синдромы Кушинга и адреногени-тальный (см. гл. 149), болезни щитовидной железы (см. гл. 148), гиперпаратиреоз (см. гл. 155) и акромегалия (см. гл. 146).

Диагностический подход к больному

Анамнез

У большинства больных симптомы отсутствуют. Для тяжелой АГ характерны головная боль, носовые кровотечения или затуманенность зрения.

Ключи к специфическим формам симптоматической АГ. Прием оральных контрацептивов или глюкокортикоидов; пароксизмы головной боли, потливость или тахикардия (феохромоцитома); заболевание почек или травма живота в анамнезе (ре-нальная гипертензия).

Физикальное обследование

Измерение АД с манжетой соответствующего размера (большая манжета для большой руки). Измерение АД на обеих руках и на ногах (для оценки коарктации). Признаки АГ включают изменения артерий сетчатки (сужение, извилистость); приподнимающий верхушечный толчок, громкие Па и IV тоны сердца. Ключи к симптоматической АГ: кушингоидная внешность, увеличение щитовидной железы, абдоминальный шум (стеноз почечной артерии), малый пульс на бедренных артериях (коарктация аорты).

Скрининговые тесты для выявления симптоматической АГ

У всех больных с АГ необходимо провести следующие исследования:

1) креатинин сыворотки, азот мочевины в крови и анализ мочи (поражение паренхимы почки);

2 ) калий сыворотки определяют вне приема диуретиков (гипокалиемия подозрительна на гиперальдостеронизм или стеноз почечной артерии);

3) рентгенограмма грудной клетки (узуры ребер и на дистальной части дуги аорты указывают на коарктацию аорты);

4) ЭКГ (гипертрофия левого желудочка — свидетельство длительного течения АГ);

5) необходимы также: клинический анализ крови, определение концентрации глюкозы, холестерина, триглицеридов, кальция, мочевой кислоты.

Дальнейшие действия

Для установления специфических диагнозов, если скрининг выявил отклонения или АД рефрактерно к гипотензивной терапии: 1) стеноз почечной артерии (цифровая вычислительная ангиография, внутривенная пиелография, почечная артерио-графия, определение активности ренина в плазме крови, взятой из почечной вены); 2) синдром Кушинга (тест с дексаметазоном — см. гл. 149); 3) феохромоцитома (сбор суточной мочи для определения концентрации катехоламинов, метанефринов и ванилилминдальной кислоты); 4) первичный гиперальдостеронизм (снижение активности ренина плазмы и гиперсекреция альдостерона); 5) поражение паренхимы почки (см. гл. 98-108).

Медикаментозное лечение гипертонической болезни

Цель врача — контролировать АГ, используя, по возможности, монотерапию с минимальными побочными эффектами (рис. 76-1). Препараты первого ряда включают ингибиторы АПФ, антагонисты кальция, р-блокаторы или диуретики.

[}-блокаторы (табл. 76-1): особенно эффективны у молодых больных с гиперкинетическим типом кровообращения. Начинать с низкой дозы (например, атенолол 25 мг через день). Относительные противопоказания: бронхоспазм, ЗСН, AV-бло-када, брадикардия и «хрупкий» инсулинзависимый диабет.

Ингибиторы АПФ (табл.76-2): хорошо переносятся с низкой частотой побочных эффектов. Дозировка ингибиторов АПФ (кроме фозиноприла) должна быть снижена у больных с почечной недостаточностью.

Ингибиторы АПФ применяют для монотерапии или в сочетании с (3-блокато-рами, антагонистами кальция или диуретиками. Побочное действие нехарактерно, оно включает: сыпь, ангионевротический отек, протеинурию или лейкопению, особенно при повышении креатининемии. В процессе лечения может развиться непродуктивный кашель, требующий изменения лечения. У больных с двусторонним стенозом почечных артерий при лечении ингибиторами АПФ функция почек может ухудшиться.

Калий и калийсберегающие диуретики не сочетаются с ингибиторами АПФ, если нет гипокалиемии. Больным с истощением внутрисосудистого объема диуретики отменяют за 2-3 дня до начала приема ингибитора АПФ, который назначают в очень низкой дозе (например, каптоприл 6,25 мг 2 раза в день).

Антагонисты кальция (табл. 76-3) являются, в основном, артериальными вазо-дилататорами, все обладают отрицательным инотропным эффектом (особенно ве-рапамил), при дисфункции левого желудочка их назначают с осторожностью. Ве-рапамил и, в меньшей степени, дилтиазем могут вызывать брадикардию и AV-бло-каду, поэтому необходимо избегать их комбинации с р-блокаторами.

Рис. 76-1. Схема лечения больного AT, когда специфическая терапия недоступна или невозможна.

Таблица 76-1 В-Блокаторы

* Имеют также р-агонистическую активность.
** Имеют также а-блокирующие свойства. Побочное действие: брадикардия (реже у препаратов с р-агонистической активностью), желудочно-кишечный дискомфорт, ЗСН, бронхоспазм (менее выражен у р,-селективных средств), обострение диабета или нарушение толерантности к глюкозе, импотенция.

Таблица 76-2 Ингибиторы АПФ

примечание. Дозировка ингибиторов АПФ (кроме фозиноприла) должна быть снижена у больных с почечной недостаточностью.

Таблица 76-3 Антагонисты кальциевых каналов

* Препараты с наименее выраженным отрицательным инотропным эффектом.

Диуретики (см. табл. 17-1). Тиазидовым диуретинам отдается предпочтение по сравнению с петлевыми ввиду большей длительности действия, однако последние более эффективны при скорости гломерулярной фильтрации < 25 мл/мин. Побочное действие (гипокалиемия, гипергликемия и гиперурикемия) может быть сведено к минимуму применением низких доз (гидрохлоротиазид 12,5-50 мг ежедневно). Диуретики наиболее эффективны у больных негроидной расы и в старших возрастных группах. Особенно важно предотвращение гипокалиемии у больных, получающих гликозиды наперстянки.

Рефрактерность АД к медикаментозной терапии указывает на симптоматическую АГ, особенно на стеноз почечной артерии и феохромоцитому (см. HPIM-13, стр. 1126, где представлен детальный список антигипертензивных средств).

Особые обстоятельства

Беременность

Из гипотензивных препаратов наиболее безопасны для плода: метилдопа (250-1000 мг внутрь 2-3 раза в день), гидралазин (10-150 мг внутрь 2-3 раза в день) и р-блокаторы.

Таблица 76-4 Лечение злокачественной артериальной гипертензии и гипертензивных кризов

* Внутриартериальное мониторирование АД рекомендуется, чтобы избежать быстрых колебаний АД.
** Одновременное применение фуросемида 20-80 мг внутривенно препятствует задержке натрия.

Почечная недостаточность

Стандартные тиазидовые диуретики могут быть неэффективными. Рекомендуют метолазон, фуросемид или буметанид в виде монотерапии или в комбинации с Другими препаратами.

Злокачественная АГ

Уровень диастолического АД выше 120 мм рт. ст. требует оказания срочной медицинской помощи. Ее проводят при следующих состояниях: сердечная декомпенсация (ЗСН, стенокардия), энцефалопатия (головная боль, судороги, расстройства зрения), ухудшение функции почек. Препараты, купирующие гипертензивный криз, представлены в табл. 76-4.

Застойная сердечная недостаточность и легочное сердце

Сердечная недостаточность

Определение

Неспособность сердца перекачивать количество крови, достаточное для обеспечения метаболизма в тканях, при поддержании метаболизма путем патологического увеличения давления в полостях при их наполнении.

Для врача важно распознать причину, находящуюся в основе заболевания сердца, и факторы, способствующие появлению застойной сердечной недостаточности (ЗСН).

В основе заболевания сердца лежат

Угнетение функции желудочков (АГ, дилатационная КМП, поражение клапана, ИБС, ВПС) и ограничение наполнения желудочков (митральный стеноз, рестрик-тивная КМП, поражение перикарда).

Факторы, способствующие острому развитию ЗСН

1) увеличение приема натрия, 2) лекарственная терапия, не сочетающаяся с лечением ЗСН, 3) ОИМ (может быть бессимптомным), 4) обострение АГ, 5) острые аритмии, 6) инфекции и (или) лихорадка, 7) ТЭЛА, 8) анемия, 9) тиреотоксикоз, 10) беременность и 11) острый миокардит или инфекционный эндокардит.

Симптомы

Обусловлены неадекватным кровоснабжением периферических тканей (утомляемость, одышка) и повышением интракардиального давления, связанного с наполнением полостей сердца (ортопноэ — вынужденное положение сидя, пароксизмаль-ная одышка, периферический отек).

Физикальное обследование

Набухание яремных вен, III тон сердца, пульмональная обструкция (хрипы, притупление над плевральным выпотом, периферический отек, гепатомегалия и асцит).

Лабораторные данные

Рентгенография грудной клетки может выявить кардиомегалию, перераспределение сосудистого легочного рисунка, линии Керли, выпот в полость плевры. С помощью эхокардиографии или радионуклидной вентрикулографии можно оценить сокращения левого желудочка. Кроме того, эхокардиография помогает выявить причину поражения клапанов и перикарда или врожденного порока сердца, как и региональные нарушения колебания стенки, типичные для ИБС.

Заболевания, создающие условия, имитирующие ЗСН

Поражение легких. Хронический бронхит, эмфизема и бронхиальная астма (см. гл. 88 и 90). Врач должен учитывать образование мокроты и нарушения, обнаруженные как при рентгенографии грудной клетки, так и при легочных функциональных пробах.

Другие причины периферических отеков. Поражения печени, варикозные вены и циклический отек, не сопровождающиеся набуханием яремных вен; отек, вызываемый дисфункцией почек и часто сочетается с увеличением в сыворотке креатина и изменениями в анализе мочи (см. гл. 17).

Лечение

Цель лечения: облегчить симптомы болезни, устранить способствующие факторы и причину заболевания сердца. Необходимо выполнить следующие мероприятия.

1. Уменьшить рабочую нагрузку на сердце: снижение физической активности, включая периоды отдыха в постели для госпитализированных больных (предотвращение тромбоза глубоких вен с помощью введения гепарина 5000 ЕД подкожно 2 раза в день).

2. Контролировать задержку избытка жидкости:

а) уменьшение в диете натрия (устранение соленой пищи, например, картофельных чипсов, консервированных супов, свинины, добавления поваренной соли во время еды); при прогрессировании ЗСН — более строгие требования (<2 г NaCl в день). При гипонатриемии, возникающей в результате разбавления, ограничивают введение жидкости (<1000 мл в день);

б) диуретики (см. табл. 17-1): петлевые диуретики (фуросемид 20-120 мг в день внутрь или внутривенно более предпочтительны, в отличие от тиазидов, которые эффективны при скорости гломерулярной фильтрации < 25 мл/мин. Для усиления эффекта комбинируют петлевой диуретик с тиазидом или метолазоном. Для уменьшения потери калия полезно добавить калийсберегающие диуретики. Последние не следует назначать больным, получающим ингибиторы АПФ для предотвращения гиперкалиемии. Во время терапии диуретиками достигается снижение массы тела на 1-1,5 кг в день.

3. Вазодилататоры (табл. 75-1) рекомендуют, если сохраняются симптомы при терапии диуретиками. Венозные дилататоры (нитраты) уменьшают застой в легких; артериальные дилататоры (гидралазин) увеличивают У О, особенно при явном повышении системного сосудистого сопротивления, а также при митральной или аортальной регургитации. Ингибиторы АПФ — комбинированные (артериальные и венозные) дилататоры — особенно эффективны и хорошо переносятся. Эти препараты и, в меньшей степени, сочетание гидралазина с нитратами показаны для Длительной терапии больных с симптомами ЗСН. Ингибиторы АПФ используют для профилактики ЗСН у пациентов с бессимптомной дисфункцией левого желудочка. Их применение снижает летальность больных со сниженной фракцией изгнания после перенесенного ОИМ. Вазодилататоры могут вызвать значительную гипотен-зию при гиповолемии, в этом случае лечение начинают с минимальных доз (капто-прил 6,25 мг внутрь 3 раза в день); больные должны сохранять горизонтальное положение в течение 2—4 ч после приема начальных доз.

Таблица 75-1 Вазодилататоры, применяемые для лечения ЗСН

* В - венозное русло; А — артериальное русло.

** Гидралазин часто применяют вместе с нитратами для достижения комбинированного венозного и артериального эффектов.

У тяжелобольных в стационаре внутривенное введение вазодилататоров осуществляют через катетер в легочной артерии. Нитропруссид — сильный комбинированный вазодилататор для больных с повышением системного сосудистого сопротивления. Препарат метаболизируется в тиоцианат, а затем экскретируется почками. Следует избегать интоксикации тиоцианатами (симптомы: эпилептический припадок, нарушение психического статуса, тошнота). Содержание тиоцианатов в крови надо определять у больных с почечной недостаточностью или при назначении нитропруссида более чем на 2 дня.

4.Дигоксин эффективен в лечении ЗСН при: а) выраженной систолической дисфункции (дилатация левого желудочка, низкая фракция изгнания, III тон сердца) и б) сочетании СН с фибрилляцией предсердий и желудочковой тахикардией. Препарат не применяют при ЗСН, вызванной поражением перикарда, рестриктивной КМП или митральным стенозом (если нет фибрилляции предсердий). Дигоксин противопоказан при гипертрофической КМП и при замедлении AV-проводимости. Нагрузочную дозу дигоксина дают в течение 24 ч (0,5 мг внутрь или внутривенно), прибавляя по 0,25 мг каждые 6 ч до достижения общей дозы в 1-1,5 мг. Поддерживающая доза (0,125-0,25 мг ежедневно) зависит от возраста, массы тела, функции почек и определяется путем исследования уровня дигоксина в сыворотке крови Добавление хинидина повышает содержание дигоксина в сыворотке. Верапамил, амиодарон и спиронолактон действуют так же, но в меньшей степени. Гипокалие-мия, гипоксемия, гиперкальциемия, гипомагниемия, гипотиреоз или ишемия миокарда могут усиливать проявления дигиталисной интоксикации. Ранние ее признаки: анорексия, тошнота и сонливость. Токсическое воздействие на сердце проявляется желудочковой экстрасистолией, желудочковой тахикардией и фибрилляцией, предсердной тахикардией с блокадой, прекращением активности синусового узла и синоаурикулярной блокадой, всеми степенями AV-блокады. Хроническая интоксикация дигиталисом может вести к кахексии, гинекомастии, ксантопсии или беспокойству. При первых признаках токсического действия дигиталиса следует прервать прием препарата; поддерживать концентрацию калия в сыворотке крови между 4 и 5 ммоль/л. Брадиаритмии и AV-блокада реагируют на атропин (0,6 мг внутривенно), в других случаях можно использовать временный водитель ритма. Дигиталис-ные желудочковые аритмии лечат применением лидокаина (см. гл. 77). Антидигок-синовые антитела эффективны при значительной передозировке.

5. Симпатомиметические амины (см. табл. 81-2) назначают внутривенно больным в стационаре для купирования рефрактерных симптомов или при усилении ЗСН. Эти препараты противопоказаны при гипертрофической КМП. Добутамин (2,5-10 мкг/кг/мин) усиливает сердечный выброс без значительной периферической вазоконстрикции или тахикардии. Допамин в низкой дозе (1-5 мкг/кг/мин) улучшает диурез; в более высокой (5-10 мкг/кг/мин) преобладает положительное инотропное действие, а еще большие дозы вызывают периферическую вазоконст-рикцию. Амринон (5-10 мкг/кг/мин) после 0,75 мг/кг болюс - вазодилататор, обладающий несимпатическим положительным инотропным действием.

Вазодилататоры и инотропные средства можно использовать совместно для усиления эффекта.

Больные с тяжелой рефрактерной ЗСН и ожидаемой продолжительностью жизни менее 6 мес могут быть кандидатами на трансплантацию сердца.

Легочное сердце

Увеличение правого желудочка - результат первичного поражения легких, ведущего к гипертрофии правого желудочка и, в конечном итоге, к его недостаточности.

Этиология: заболевания воздухопроводяших путей и легочной паренхимы: хроническое обструктивное заболевание легких (ХОБЛ), интерстициальные болезни легких, бронхоэктазы, муковисцидоз (см. гл. 90 и 93);
поражение легочных сосудов: повторные эмболии легких, первичная легочная гипертензия (ПЛГ), васкулиты, серповидно-клеточная анемия;
неадекватная механическая вентиляция: кифосколиоз, нервно-мышечные заболевания, выраженное ожирение, апноэ во сне.

Симптомы

Зависят от основного заболевания и включают одышку, кашель, повышенную утомляемость и образование мокроты (при заболеваниях паренхимы).

Физикальное обследование

Обычно тахипноэ, цианоз, «барабанные палочки». Толчок правого желудочка у левого края грудины, громкий Пр, правосторонний IV тон сердца. При недостаточности правого желудочка усиливается пульсация яремных вен, появляется гепато-мегалия с асцитом, отеки ног.

Лабораторные данные, ЭКГ

Гипертрофия правого желудочка и увеличение правого предсердия (см. гл. 74); часты тахиаритмии.

Рентгенография грудной клетки

Увеличение правого желудочка и легочной артерии; при ПЛГ ветви легочной артерии заостряются. Функциональные пробы легких и газы артериальной крови характеризуют поражение легких. ЭхоКГ: гипертрофия правого желудочка; функция левого желудочка обычно нормальна. Если врач заподозрил эмболию легких, целесообразно назначить радионуклидное сканирование легких.

Лечение

Направлено на устранение причины, лежащей в основе легочного заболевания, и может включать бронходилататоры, антибиотики и назначение кислорода. При правожелудочковой недостаточности лечение проводится как при ЗСН, назначают диету, бедную натрием, и диуретики; дигоксин применяют с осторожностью (гипо-ксемия, гиперкапния и ацидоз усиливают токсичность препарата). Суправентрику-лярные тахиаритмии лечат с помощью дигоксина, хинидина или верапамила (но не р-блокаторов). Если легочная гипертензия сочетается с правожелудочковой недостаточностью, назначают варфарин, антикоагулянт длительного действия.