Диетотерапия

Назначение диеты важно для всех госпитализируемых больных (табл. 194-1). Необходимо отчетливо осознать, что корректирующих больничных диет, содержащих около 8400-9200 кДж (2000—2200 ккал), и трехразового питания 1/5, 2/5 и 2/5 вполне достаточно для удовлетворения потребностей в питании.

Для большинства госпитализированных больных достаточна диета, содержащая 105 кДж (25 ккал) на 1 кг массы тела. Для поддержания положительного энергетического баланса в ситуациях, когда растет расход энергии (ожоги, инфекции, травма, хирургическое вмешательство, тиреотоксикоз), и для восполнения дефицита у больных с недостаточностью питания потребление пищи должно возрастать в 1,5-2 раза.

Здоровым взрослым рекомендуется потребление белка в количестве 0,8 г/кг массы тела в сутки, при стрессе оно может возрастать до 2-4 г/кг массы тела в сутки. Оптимальное отношение кДж (ккал) на 1 г белка у здоровых людей составляет 625:1 (150:1), это соотношение пригодно и в случаях нарушения процессов роста и восстановления.

Необходимость в специальных ограничениях и (или) дополнениях к диете зависит от диагноза (табл. 194-1). Применяют в виде перорального приема, зондового или парентерального питания. При пероральном питании консистенция пищи варьирует от жидкой до пюреобразной или от мягкой до твердой; при зондовом питании и введении парентеральных рецептур их концентрация и осмоляльность должны быть определенными.

Зондовое питание

Энтеральное питание назначают, когда пероральный путь введения пищи невозможен или ЖКТ не может абсорбировать компоненты пищи. Подобные ситуации встречаются при анорексии, неврологических расстройствах (дисфагия, цереброваскулярные нарушения), злокачественных новообразованиях.

Таблица 194-1 Основные рекомендации при составлении диеты

Оценка энергетических и белковых потребностей 
Определение пути поступления (питания):

внутрь, зондовое питание, парентеральное питание 

Выбор состава и (или) концентрации
Определение индивидуальной частоты и (или) скорости питания 
Определение специальных ограничений:

натрий, кальций, калий, жидкость, стимуляторы аппетита, клетчатка, волокна, глютен, жиры, углеводы, белки, пурины, тирозин, галактоза, сахароза, оксалаты, лактаты 

Определение специальных дополнений:

волокна, триглицериды со средними цепями, витамины, предварительно (специально) приготовленные пищевые добавки

При энтеральном способе применяют назогастральные, назодуоденальные, еюностомальные и гастростомальные зонды, устанавливаемые при помощи эндоскопической техники. Применение силастиковых или полиуретановых зондов малого диаметра оправдано в связи с малой частотой развития таких осложнений, как назофарингит, ринит, средний отит и образования стриктур. Существуют различные питательные смеси для зондового питания, применяемые в клиниках, но принципиально их можно разделить на две категории.

Облегченные питательные смеси. Состоят из ди- и трипептидов и (или) аминокислот, олигосахаридов глюкозы и растительных жиров или триглицеридов со средними цепями. Остаток минимален и для усвоения требуется незначительная нагрузка на процессы пищеварения. Такие смеси применяют у больных с синдромом укороченного кишечника, частичной кишечной непроходимостью, панкреатической недостаточностью, НЯК, радиационными энтеритом и кишечными свищами.

Полностью жидкие питательные смеси. Содержат сложный набор питательных веществ и применяются у большинства больных с функционирующим ЖКТ.

Болюсное питание начинают с введения в зонд каждые 3 ч 50-100 мл изотонического или слегка гипотонического раствора питательной смеси. Этот объем может быть увеличен постепенным добавлением по 50 мл на каждое кормление при нормальной переносимости больными до достижения установленного суточного объема кормления. Остаток в желудке не должен превышать 100 мл через 2 ч после кормления. При увеличении объема следует задержать следующее кормление и измерить остаток в желудке через 1 ч.

Постоянную желудочную инфузию начинают с введения разбавленной вдвое питательной смеси со скоростью 25-50 мл/ч. По мере переносимости больным скорость инфузии и концентрацию питательной смеси увеличивают до удовлетворения необходимых энергетических потребностей. Изголовье кровати больных во время кормления должно быть поднято.

Осложнения при энтеральном способе питания.

1. Диарея.
2. Растяжение желудка или задержка в желудке.
3. Аспирация.
4. Нарушение электролитного баланса (гипонатриемия, гиперосмолярность).
5. Перегрузка.
6. Варфариновая резистентность.
7. Синусит.
8. Эзофагит.

Однономпонентные питательные растворы белков, углеводов и жиров

Могут комбинироваться для создания смесей, предназначенных для решения определенных задач, например, высокоэнергетических с низким содержанием белка и натрия для истощенных больных с циррозом печени, асцитом и энцефалопатией.

Парентеральное питание

В случаях, когда больной не может питаться нормально или при этом ухудшается его состояние, необходимо использовать частичное или полное парентеральное питание. Показания для полного парентерального питания (ППП): 1) больные с недостаточностью питания, не способные нормально принимать или усваивать пищу; 2) больные с регионарным энтеритом, когда необходимо разгрузить кишечник; 3) больные с удовлетворительным состоянием питания, которым необходимо 10-14-дневное воздержание от перорального приема пищи; 4) больные с затянувшейся комой при невозможности кормления через зонд; 5) для осуществления нутриционной поддержки больных с усиленным катаболизмом, вызванным сепсисом; 6) больные, получающие химиотерапию, препятствующую естественному способу питания; 7) с профилактической целью у больных с выраженной недостаточностью питания перед предстоящей хирургической операцией.

Принципиально ППП должно обеспечивать поступление 140-170 кДж (30-40 ккал) на 1 кг массы тела, при этом количество вводимой жидкости должно составлять 0,3 мл/кДж (1,2 мл/ккал) в сутки. К этому количеству следует добавлять объемы, эквивалентные потерям при диарее, через стому, при отсасывании через носожелудочный зонд и дренировании свища (табл. 194-2).

У больных с олигурией базальное количество вливаемой жидкости должно составлять 750-1000 мл, к нему прибавляют объем, эквивалентный выделенной моче и другим потерям. При наличии отеков введение натрия ограничивают до 20-40 ммоль/сут. Положительный азотный баланс обычно достигается введением 0,5-1,0 г аминокислот на 1 кг массы тела в сутки вместе с инфузией энергетических компонентов небелковой природы. Максимальный белковосберегающий эффект углеводов и жиров приходится на режим питания 230-250 кДж (55-60 ккал) на 1 кг в сутки идеальной массы тела. Чтобы обеспечить достаточное небелковое калорийное питание, углеводы и жиры вводят вместе с аминокислотами, применяя для этого У-образный тройник. Смесь, в которой липиды обеспечивают половину энергетических потребностей, приближается по составу к нормальной диете, не вызывает ни гиперинсулинизма, ни гипергликемии и исключает потребность в дополнительном введении инсулина.

Таблица 194-2 Образец суточного протокола для полного парентерального питания

•Для перевода в кДж необходимо ккал умножить на 4,186. 

Осложнения, связанные с введением катетера, включают: пневмоторакс, тромбофлебит, катетерную эмболию, гипергликемию (при инфузии гипертонического раствора глюкозы). При длительном парентеральном питании может развиться дис-семинированный кандидоз. Гипокалиемия, гипомагниемия и гипофосфатемия могут вести к дезориентации, судорогам и коме. При неадекватном содержании ацетата натрия в составе питательной смеси может развиться гиперхлоремический ацидоз. Гипогликемия может возникнуть при внезапном прекращении ППП, генез ее вторичен и вызван относительным избытком эндогенного инсулина. Скорость инфузии постепенно снижают на протяжении 12 ч или в течение нескольких часов проводят заместительное введение 10 % раствора декстрозы.

Ожирение

Под ожирением подразумевается превышение идеальной массы тела на 20% и более. В настоящее время примерно каждый пятый мужчина и каждая третья женщина страдают ожирением. Небольшое ожирение может не оказывать существенного влияния на повышение риска, но у людей, чья масса тела превышает идеальную на 150-300 %, летальность в 12 раз выше, чем у лиц с нормальной массой тела.

Избыточную массу тела оценивают с помощью стандартных ростовесовых таблиц (см. табл. 190-2), или вычисляя индекс массы тела (масса тела в кг/рост в м). Более точная оценка количества жировой ткани может быть получена при измерении толщины кожной складки калипером (см. табл. 190-1).

Большинство случаев ожирения связано с перееданием. Несомненно, существует влияние генетических, социальных факторов и окружающей среды, но, в конечном итоге, регуляция потребления пищи зависит от взаимодействия гипоталамиче-ских центров голода и насыщения, модулируемых потоком импульсов из коры головного мозга. Когда поступление энергии превышает ее расход, эта энергия запасается в жировой ткани. Если положительный энергетический баланс сохраняется достаточно длительно, развивается ожирение.

Вторичное ожирение может быть обусловлено различными заболеваниями. Ги-потиреоз ведет к вторичному ожирению, снижая энергетические потребности. При болезни Кушита ожирение развивается вследствие центрипетального отложения жировой ткани на лице, шее или в надключичных областях. Инсулома может стать причиной ожирения, повышая потребление калорийной пищи вследствие гипогликемии. При редких наследственных состояниях — синдромах Лоуренса—Муна— Билла и Прадера—Вилли — причиной ожирения и гипогонадизма являются гипоталамические нарушения.

Ожирение ведет к повышению заболеваемости и летальности, через возникновение сердечно-сосудистых осложнений и внезапную смерть. Может встречаться нарушение толерантности к глюкозе и повышение уровня глюкозы в крови во время еды. Ожирение само по себе служит стрессом, предрасполагающим или ускоряющим развитие ряда сопутствующих заболеваний: остеоартрит, тромбоэмболии, желчнокаменная болезнь, артериальная гипертензия, гиповентиляция, гипоксемия.

Ограничение употребления калорийной пищи — краеугольный камень снижения массы тела. Гиперинсулинемия, инсулиновая резистентность, диабет, артериальная гипертензия и гиперлипидемия нормализуются по мере снижения массы тела. Оценив суточную энергетическую потребность [приблизительно 138 кДж/кг (33 ккал/кг)], можно рассчитать суточный дефицит, необходимый для достижения заданной скорости снижения массы тела, которая должна достигать 0,5-1,0 кг в неделю. Низкокалорийный пищевой рацион должен быть сбалансирован по белку, углеводам, жирам и обеспечен достаточным количеством микроэлементов и витаминов. Следует проводить тщательное наблюдение за больным в период снижения массы тела (табл. 193-1). Лекарственные средства не только не эффективны, но могут вызвать серьезные побочные эффекты и поэтому не играют роли в лечении.

Таблица 193-1 Осложнения, возникающие при лечении ожирения

Хирургическое лечение остается в резерве для тех больных, у которых стандартный пищевой режим не снижает массу тела и она превышает идеальную на 50-100 %. У таких больных эффективно проведение малого кишечного шунтирования, хотя при этом высока вероятность развития осложнений. При гастропластике формируют малую верхнежелудочную культю, ее присоединяют полуторасантиметровым каналом к изолированному желудку большего размера. Так задерживается опорожнение желудка. После подобного оперативного лечения масса тела снижается без выраженных метаболических расстройств.

Главная проблема лечения после снижения массы тела — сохранение достигнутого результата. С этой целью применяют психотерапевтические приемы для изменения пищевого поведения.

Нервно-психическая анорексия и булимия

Нервно-психическая анорексия представляет собой нарушения питания у молодых женщин, у которых развивается выраженное опасение чрезмерной полноты. При нервно-психической анорексии это ведет к радикальному ограничению употребления высококалорийной пищи, в результате чего развивается истощение организма. У больных булимией за неумеренным поглощением пищи следует произвольная рвота и избыточное употребление слабительных средств. Эти два состояния не всегда можно разделить достаточно четко (табл. 192-1).

Таблица 192-1 Нарушения приема пищи

Примечание. Эти признаки характерны для нервно-психической анорексии или булимии, встречающихся в изолированном виде. Но иногда развиваются смешанные синдромы и анорексия может эволюционировать в булимию (булимия трансформируется в анорексию редко).

Источник: Foster D.W.: HPJM-13, стр. 453.

Таблица 192-2 Критерии диагноза нервно-психической анорексии

1. Начало в возрасте до 25 лет
2. Анорексия с потерей массы тела не менее 25% от первоначальной
3. Извращенное отношение к процессу приема пищи, пищевым продуктам или к массе тела, заставляющее перебороть чувство голода и пренебрегать предупреждениями, увещеваниями и угрозами
4. Отсутствие органического заболевания, которое могло бы быть причиной потери массы тела
5. Отсутствие какого-либо иного психического заболевания
6. Наличие по меньшей мере двух из следующих проявлений:

а) аменорея
б) лануго (пушковое оволосение)
в) брадикардия (ЧСС в покое 60 в 1 мин или менее)
г) периоды гиперактивности
д) эпизоды булимии
е) рвота (может быть самовызванной)

Источник: Foster D.W.: HPIM-13, стр. 453.

Нервно-психическая анорексия (табл. 192-2)

Поскольку нарушение функции гипоталамуса (нарушение регуляции гонадотро-пинов, частичный несахарный диабет, нарушение терморегуляции) свойственно нервно-психической анорексии, большинство исследователей склоняются к мнению о наличии психогенной причины. Межличностные отношения среди членов семьи обычно неадекватны, имеется внутрисемейный патологический очаг, сконцентрированный на пищевых продуктах и поведении во время еды. Нервно-психическая анорексия обычно проявляется либо до, либо вскоре после наступления периода полового созревания. Несмотря на кахексию, больные отрицают чувство голода, похудание, усталость. Часто встречается аменорея, которая может предшествовать анорексии. Подкожная жировая клетчатка не определяется, хотя ткань молочных желез практически не изменена. Увеличение околоушных желез и отеки могут сопровождаться анемией, лейкопенией, гипокалиемией, гипоальбуминемией. Базаль-ные уровни содержания ЛГ и ФСГ низкие, что ведет к аменорее. Менструальный цикл восстанавливается по мере нормализации массы тела.

Булимия

При булимии эпизодическое поглощение больших количеств пищи сочетается с осознанием того, что это ненормально, со страхом, что невозможно добровольно прекратить поглощение пищи и ощущением депрессии после еды. За эпизодами принятия пищи следует вызывание рвоты нередко с последующим приемом слабительных средств. Характерно, что больные сохраняют в тайне тот факт, что после приема пищи они вызывают рвоту. Потеря массы тела не так выражена, как при анорексии, и у половины больных сохраняется менструальный цикл. При лабораторном исследовании выявляются гипокалиемия и метаболический алкалоз.

Прогноз

Прогноз при анорексии и булимии различен. Летальность составляет 5-6 % и в большинстве случаев вызвана голоданием или самоубийством. Признаки неблагоприятного прогноза: начало заболевания после 20 лет; относительно длительное течение болезни; выраженная рвота; чрезмерная потеря массы тела; глубокая депрессия.

Лечение

Специфического лечения нет. Поддерживающее лечение включает сочетание психотерапии, семейной поддержки и стационарного восстановительного лечения при выраженной недостаточности питания, гипокалиемии, гипотензии, лререналь-ной азотемии. Лишь в некоторых случаях эффективны антидепрессанты. Лечение — длительное, изобилующее неудачами и требующее настойчивости со стороны больного, семьи и врача.

Недостаточность питания и ожирение

Дефицит питания распространен среди алкоголиков, бедных стариков и пожилых людей, хронических больных. У госпитализированных больных могут наблюдаться белково-энергетическая недостаточность питания, бери-бери, цинга. Гипер-витаминоз вызван избыточным приемом витаминов, из-за ошибочных концепций питания, реализуемых больными, или ошибок врачей.

Белково-энергетическая недостаточность питания

Недостаточное потребление белков и энергии ведет к прогрессирующей потере ТМТ и жировой ткани. Явный клинический дефицит развивается вследствие повышения метаболизма, катаболизма, анорексии, инфекции или иных заболеваний. Различают два синдрома белково-энергетической недостаточности питания: 1) кахексия (дефицит калорий), проявляющаяся остановкой роста у детей, потерей жировой ткани, генерализованным истощением ТМТ без отеков, и 2) квашиоркор (дефицит белка), проявляющийся гипоальбуминемией, генерализованными отеками, дерматитом («чешуйчатые румяна»), увеличением и жировой дистрофией печени и относительно сохраненной жировой тканью. Эти синдромы редко существуют в чистом виде и, как правило, частично совпадают.

Симптомы отчетливо заметны при физикальном обследовании. Из анамнеза выясняется неадекватное потребление энергии и белка. Вялость, быстрая утомляемость, отеки на лодыжках, потрескавшаяся сухая кожа сопровождаются преходящим истощением, увеличением межреберных промежутков и нарушением пигментации кожи и волос. Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдаются обратимые нарушения сократительности сердца, его структуры и проводящей системы. В развернутых случаях — пролежни, гипотермия и терминальные инфекционные осложнения. Размеры окружности плеча, окружности мышц плеча и отношение суточной экскреции креатинина к росту уменьшены. Содержание сывороточного альбумина, трансферрина и гематокрит снижены. Нарушена иммунная система, функция Т-лимфоцитов снижена, о чем свидетельствуют отсутствие реакции кожи на раздражители (кожная анергия) и лимфопения (абсолютное количество лимфоцитов меньше 1200 клеток/мкл). Гормональные нарушения включают в себя низкий уровень инсулина крови, повышение содержания ГР и глюкагона, уменьшение сомато-мединов, повышение глюкокортикоидов. Снижено содержание Т₃ и Т₄ в сыворотке крови, а обратимого Т₃ — повышено. Дисфункция половых желез бывает первичной или вторичной.

Летальность составляет 15-40 %, поэтому организация восстановительного питания является неотложной медицинской задачей. Ступор, желтуха, петехии, гипо-натриемия, гиповитаминоз А — угрожающие симптомы. Смерть может наступить вследствие электролитного дисбаланса, присоединения инфекции, гипотермии или недостаточности кровообращения.

Таблица 191-1 Основные витамины, имеющие клиническое значение

Таблица 191-1 Продолжение

* ППП — полное парентеральное питание.

Таблица 191-2 Рекомендуемые суточные рационы для здоровых взрослых

* Проведена оценка безопасности и адекватности суточного приема с пищей. Источник: From the National Research Council: Recommended Dietary Allowances, 10^th ed. Washington, D.C., National Academy of Sciences, 1989.

Недостаточность витаминов

В табл. 191-1 перечислены витамины, имеющие клиническое значение, а в табл. 191-2 даны рекомендации по количественному содержанию в пище витаминов и микроэлементов.

Дефицит тиамина (бери-бери) встречается у алкоголиков, людей с нарушениями питания или после хронического перитонеального диализа, в период проведения восстановительного питания (без назначения адекватного количества тиамина)

после голодания или назначения глюкозы больным с бессимптомно протекающим дефицитом тиамина. Клинические проявления развиваются лишь у больных, имеющих факторы риска и генетические нарушения, повышающие чувствительность организма к дефициту тиамина. Суточная норма потребления с пищей 1,2-1,5 мг. Выраженные клинические проявления включают нарушения сердечно-сосудистой («влажная» бери-бери) и нервной («сухая» бери-бери) систем. В типичных случаях у больных развивается смешанная симптоматика.

Поражение сердца при бери-бери включает три вида расстройств: 1) периферическая вазодилатация повышает артериовенозное шунтирование и увеличивает сердечный выброс; 2) сердечная недостаточность; 3) отеки. Острая молниеносная форма бери-бери характеризуется поражением миокарда, ведущим к тяжелой одышке, тахикардии, ощущению беспокойства и тревоги, кардиомегалии, гепатомегалии, цианозу стоп («носки») и кистей рук («перчатки»), предсердным шумам, набуханию шейных вен, отеки минимальны или отсутствуют. В течение нескольких часов или дней наступает острый сердечно-сосудистый коллапс или смерть.

При сухой бери-бери периферическая невропатия протекает с болями или без них и характеризуется симметричными расстройствами сенсорной, моторной чувствительности и рефлексов с преимущественным поражением дистальных сегментов конечностей. Энцефалопатия Вернике развивается в определенной последовательности и проявляется рвотой, нистагмом, параличом прямых глазодвигательных мышц, ведущим к офтальмоплегии; лихорадкой, атаксией, нарушениями умственной деятельности, прогрессирующими до спутанности сознания, дезориентации во времени и пространстве; в дальнейшем развивается кома или смерть. Улучшение состояния наступает после заместительного лечения тиамином, хотя впоследствии может развиваться синдром Корсакова, включающий ретроградную амнезию, нарушение познавательной способности и болтливость. Диагноз основывается на обратном развитии клинических симптомов на фоне лечения тиамином. Снижение ЧСС и возникновение либо ухудшение течения предшествующей гипертензии может наблюдаться в течение 12ч. Наиболее информативный лабораторный тест — снижение активности транскетолазы эритроцитов. Повышение активности фермента более чем на 15 % при добавлении тиамина дифосфата служит указанием на дефицитное состояние. Лечение начинают с внутримышечного введения тиамина 50 мг/сут. Кроме того, ежедневно дают поливитамины внутрь.

Дефицит рибофлавина. Почти неизменно встречается в сочетании с дефицитом других витаминов. Рекомендованное суточное содержание рибофлавина составляет 1,4-1,8 мг. Основная причина дефицита — неадекватный пищевой рацион, особенно на фоне алкоголизма или злокачественных новообразований. Клинические проявления включают в себя отек и болезненность слизистой оболочки рта, глотки, языка; гиперемию и отек слизистых, глоссит, заеды (ангулярный стоматит), се-борейный дерматит, нормохромную нормоклеточную анемию, вызванную гипопла-зией эритроцитарного ростка костного мозга. Лечение: назначение поливитаминов.

Дефицит ниацина (пелагра). Ниацин не является истинным витамином, так как может синтезироваться из незаменимой аминокислоты триптофана; из 60 мг триптофана образуется 1 мг ниацина. Дефицит витамина обычно связан с высоким уровнем потребления в пищу маиса и проса, а также может быть вторичным проявлением карциноидного синдрома или болезни Хартнапа. Пеллагра — хроническое истощающее заболевание, в типичных случаях сопровождающееся диареей, дерматитом и слабоумием. Дерматит обычно двусторонний, симметричный, с шелушением, гиперпигментацией и фоточувствительностью. Поражение слизистых оболочек ведет к ахлоргидрии, глосситу, стоматиту и вагиниту. Усталость, апатия и бессонница могут предшествовать развитию энцефалопатии. 10 мг ниацина в сутки и адекватное содержание триптофана в пище достаточно для лечения пеллагры. Значительно большие дозы ниацина (20—40 мг в сутки) требуются для лечения болезни Хартнапа и карциноидного синдрома.

Дефицит пиридоксина (В₆). Рекомендуемая суточная норма потребления 1,4-2,0 мг. Дефицит витамина встречается у больных алкоголизмом, беременных и при приеме медикаментов, действующих как антагонисты пиридоксина: изониазид, цик-лосерин, пеницилламин и пероральные контрацептивы. Адекватный пищевой рацион должен включать 30 мг пиридоксина в сутки. Увеличение дозы до 100 мг/сут требуется больным, получающим пеницилламин.

Дефицит кобаламина (В₁₂). Рекомендуемая суточная норма потребления коба-ламина 2 мкг. Как только механизм возникновения дефицита установлен, начинают заместительное лечение. В первую неделю доза кобаламина при внутримышечном введении составляет 100 мкг/сут. В последующие 6 нед рекомендуемая общая доза составляет 2000 мкг. Затем 1 раз в месяц внутримышечно вводят 100 мкг кобаламина. Через 3-4 дня после начала лечения может наблюдаться ретикулоцитоз (см. также гл. 135).

Дефицит аскорбиновой кислоты (цинга). Заболевание встречается главным образом в областях, заселенных беднотой. Многочисленные клинические проявления — результат нарушения синтеза коллагена, включающего перифолликулярные гиперкератозные папулы, в которых находятся ломкие волосы; пурпуру на задней поверхности нижних конечностей, сливающуюся в экхимозы; кровоизлияния в мышцы рук и ног с вторичным флеботромбозом; внутрисуставные кровоизлияния; кровоизлияния в основания ногтей; поражение десен (набухание, рыхлость, кровоточивость, вторичная инфекция) и потерю зубов. В заключительной стадии развиваются желтуха, отеки и лихорадка; судороги, шок и смерть могут наступить внезапно.

При подозрении на заболевание следует взять кровь для определения содержания аскорбата в тромбоцитах (если возможно) и немедленно начать лечение аскорбиновой кислотой. Обычная доза для взрослого составляет по 100 мг 3-5 раз в день внутрь, пока не будет введено суммарно 4 г, затем дают по 100 мг/сут. Спонтанные кровотечения, боли в мышцах и костях быстро утихают, десны нормализуются в течение 2-3 дней, даже крупные экхимозы исчезают через 10-12 дней.

Дефицит фолиевой кислоты. Рекомендуемая норма потребления 150-200 мкг. Дефицит фолиевой кислоты, как правило, встречается у людей с плохим питанием и ограниченным пищевым рационом. Клинические проявления: мегалобластная анемия, симптомы поражения ЖКТ, диарея, хейлоз, глоссит; неврологических на-

рушении нет. Стандартное лечение заключается в приеме фолиевой кислоты внутрь в дозе 1 мг/сут; улучшение картины крови наступает через 4-5 дней после начала лечения. Заместительная терапия фолатом устраняет В₁₂-дефицитную анемию. При лабораторном исследовании должен быть исключен дефицит витамина В₁₂. Для подтверждения дефицита фолиевой кислоты определяют содержание фолата и уровня В₍₂ в эритроцитах. Определение фолата в сыворотке менее информативно, так как обладает значительно меньшей чувствительностью.

Таблица 191-3 Гипервитаминозы

Таблица 191-4 Заболевания, вызванные нарушением метаболизма микроэлементов в организме человека

Источник: Falchuk K.H., HPIM-13, р. 482.

Дефицит витамина А. Рекомендованная суточная норма потребления ретино-ла: 800 мкг для женщин и 1000 мкг для мужчин. Ночная слепота («куриная» слепота, гемералопия) — самый ранний симптом дефицита, сопровождающийся изменениями конъюнктивы глаз. Эти нарушения хорошо поддаются коррекции при лечении витамином А в дозе 30 000 ME в сутки в течение недели. Грубые поражения роговицы нуждаются в немедленном лечении, заключающемся в парентеральном введении ретинола в дозе 20 000 МЕ/кг массы тела в течение 5 дней.

Дефицит витамина D (см. гл. 155, «Гипо- и гиперкальциемические нарушения»).

Дефицит витамина Е. Рекомендованная суточная норма потребления составляет 10-30 мг. Витамин Е содержится почти во всех пищевых продуктах, поэтому первичная недостаточность витамина не встречается у здоровых в других отношениях детей и взрослых. Синдром кишечной мальабсорции жиров — наиболее частая причина развития дефицита Лечение (50-100 МЕ/сут) эффективно, если начато в ранние сроки заболевания.

ГИПЕРВИТАМИНОЗЫ (табл. 191-3)

Нарушения метаболизма микроэлементов (табл. 191-4)

Оценка состояния питания

Ожирение и выраженные нарушения питания могут быть распознаны при изучении анамнеза и клиническом обследовании, но незначительные проявления недостаточности питания часто просматриваются, особенно при наличии отеков. Количественная оценка состояния питания (табл. 190-1) позволяет своевременно обнаружить опасные для жизни нарушения и оценить положительные сдвиги, когда начинается восстановление. Объективные показатели состояния питания коррелируют с заболеваемостью и смертностью, однако ни один из показателей не имеет прогностической значимости у конкретного больного.

Оценка энергетической потребности

Для выработки общего плана управления питанием следует принять во внимание слагаемые ежедневных энергетических затрат:

1) основной обмен (основные энергетические затраты — ОЭЗ);

2 ) затраты, связанные с физической активностью;

3) пищевой термогенез;

4) затраты, связанные с заболеванием.

Ежедневные энергетические потребности могут быть рассчитаны по формуле Харриса—Бенедикта:

ОЭЗ женщины = 665 + (9,5 х М) + (1,8 х Р) (4,7 х В) ккал в сутки;
ОЭЗ мужчины = 66 + (13,7 х М) + (5 х Р) - (6,8 х В) ккал в сутки,

где М — обычная или определяемая в данное время масса тела (кг), Р — рост (см), В — возраст (в годах).

Энергия физической активности составляет не менее ¹/₃ от общих энергетических расходов и может варьировать от 1,5 до 85 ккал/кг массы тела в час. Пищевой термогенез является результатом выработки тепла или энергии (сверх ОЭЗ) в результате приема пищи. При смешанном пищевом рационе энергетические затраты возрастают на 6-10% выше базального уровня. В случае серьезного заболевания ежедневная энергетическая потребность увеличивается незначительно:

• легкое заболевание, ОЭЗ + 10%;

• заболевание умеренной тяжести, ОЭЗ + 25%;

• тяжелое заболевание, ОЭЗ + 50%;

• мальабсорбция: ОЭЗ + 2,5 х потерю жиров с калом [эквивалентна экскреции жиров (г) х 38 кДж/г (9 ккал/г)].

Даже при тяжелом течении заболевания энергетическая потребность редко превышает 12 500 кДж/сут (3000 ккал в сутки).

Баланс азота

Подсчет баланса азота (потребление азота минус выделение азота) позволяет оценить адекватность пищевого рациона и режима питания (табл. 190-1). После прекращения роста скорость анаболических и катаболических процессов приходит в равновесие (баланс азота равен нулю). При катаболических состояниях (травма, инфекции, ожоги) возрастает потеря азота и, как следствие, растет отрицательный азотный баланс. Потребление азота (с пищей) это потребление белка, деленное на 6,25. Обычно 95% азота выделяется с мочой в виде мочевины, остальное (примерно 2,5 г) — с калом и через кожу (с потом). Следовательно, общее суточное выделение азота равняется суточной потере азота с мочой + 2,5 г. Оценка азотного баланса дает возможность взглянуть изнутри на состояние питания за время наблюдения, но не на белковые или энергетические запасы при недостаточности или избыточности питания.

«Тощая» масса тела (ТМТ)

При отсутствии отеков масса тела, рассчитанная как процент от идеальной, служит полезным индикатором жировой ткани плюс ТМТ. Идеальная масса тела может быть вычислена по стандартной таблице рост/масса тела (табл. 190-2) или как представлено ниже:

для женщин: 45 кг для первых 152 см роста плюс 0,9 кг для каждого последующего сантиметра свыше 152 см; для мужчин: 48 кг для первых 152 см роста плюс 1,1 кг для каждого последующего сантиметра свыше 152 см. Снижение отношения измеренная масса тела/идеальная масса тела до 80 % или менее того обычно сигнализирует о недостаточном белково-энергетическом питании.

Скелетная мускулатура составляет около 30 % ТМТ. Для определения ТМТ требуется лишь калипер и сантиметровая лента. Измеряют толщину кожной складки над трехглавой мышцей на середине расстояния между локтевым и лопаточным выступами. Кожную складку измеряют калипером в мм. Величину окружности мышц на середине плеча вычитают из величины окружности середины плеча и толщины кожной складки по формуле, приведенной в табл. 190-1. Нормальные границы показателей толщины кожной складки и окружности мышц так широки, что их величины в большинстве случаев используют как исходные для конкретных лиц.

Так как выделение креатинина является производным от количества скелетной мускулатуры, мышечную массу можно вычислить путем сравнения отношения экскреции креатинина с мочой (г/сут) к росту (см) или к идеальному уровню выделения креатинина с мочой (23 мг/кг массы тела в сутки для мужчин и 18 мг/кг — для женщин).

Таблица 190-1 Показатели состояния питания

Таблица 190-2 Предполагаемая масса тела в возрасте 25 — 59 лет, основанная на расчете минимального уровня смертности*

Внутренние органы

Масса внутренних органов составляет 20 % от ТМТ. При неадекватности пищевого рациона снижается синтез белка, нарушается метаболизм; выраженная недостаточность питания повреждает иммунную систему. Содержание альбумина и транс-феррина в сыворотке крови — чувствительный индикатор содержания белка во внутренних органах. Трансферрин с периодом полужизни 8 дней — показатель синтеза белка после восстановительного питания.

Иммунокомпетентная система требует нормального содержания белка в пище (см. табл. 190-1). Снижение числа лимфоцитов и отсутствие реакции организма на кожные антигены (Candida albicans, эпидемический паротит, стрептокиназа), стреп-тодорназа и туберкулин (РРД) сопровождаются увеличением заболеваемости и летальности. Эти параметры могут вернуться к нормальным в течение недель при начале восполнения белково-энергетической недостаточности. Начавшись, процесс восстановительного лечения у больного с недостаточностью питания требует еженедельного мониторирования массы тела, уровня альбумина, выделения креатини-на, измерения окружности плеча (посередине), толщины кожной складки и иммунных реакций.

"Допускается (при взвешивании в помещении) наличие одежды (массой 2,25 кг для мужчин и 1,36 кг для женщин и обуви с каблуками до 2,5 см). Источник: Metropolitan Life Insurance Co, 1983.

Рак кожи

Базально-клеточная карцинома

Самая распространенная форма рака кожи; чаще локализуется на подвергаемой облучению солнечным светом поверхности кожи, особенно на лице.

Предрасполагающие факторы. Хроническое воздействие ультрафиолетового облучения, ионизирующей радиации, неорганических соединений мышьяка (фов-леров раствор, парижская зелень) на людей со светлой кожей, веснушками, блондинов.

Типы. Описаны пять основных типов: 1) узловато-язвенный (наиболее часто встречающийся); 2) поверхностный (напоминает экзему); 3) пигментированный (ошибочно принимают за меланому); 4) склеродермоподобный (напоминает бляшку с телеангиэктазией; наиболее агрессивная форма характеризуется кератозом); 5) ороговевший (базально-клеточный рак).

Клинические проявления. Классически это «жемчужный», полупрозрачный, гладкий узелок с надвигающимся на окружающую кожу краем и поверхностной телеангиэктазией.

Лечение. Хирургическое удаление опухоли; метастазы возникают редко и располагаются в непосредственной близости.

Плоскоклеточная карцинома

Встречается значительно реже, чем базально-клеточный рак, но вероятность ме-тастазирования выше.

Предрасполагающие факторы. Конституциональный тип: блондины со светлой кожей; хроническое воздействие ультрафиолетовых лучей, неорганических соединений мышьяка или ионизирующего излучения; предшествующий ожог или другие рубцовые изменения кожи (рубцовая карцинома).

Основные типы:

1. Болезнь Боуэна: эритематозное пятно или бляшка, часто с чешуйками, без инвазивного роста, процесс ограничивается вовлечением эпидермиса и его придатков.

2. Рубцовая карцинома: подозрение возникает при внезапном изменении предшествующего стабильного течения рубца, особенно, если возникает изъязвление или образуются узлы.

3. Бородавчатая карцинома: наиболее часто располагается на подошвенной части стоп; низкая степень озлокачествления, но может быть ошибочно принята за обычную бородавку.

Клинические проявления: гиперкератозные папулы или узлы, могут изъязвляться. Лечение: хирургическое иссечение, рентгенотерапия в особых случаях.

Прогноз благоприятный, когда причиной является воздействие ультрафиолетовых лучей; менее благоприятный, если рак развивается в защищенных от света областях или связан с ионизирующим излучением.

Злокачественная меланома

Наиболее опасная злокачественная опухоль кожи. Обладает высокой способностью к метастазированию; в случае распространения метастазов — прогноз неблагоприятный.

Предрасполагающие факторы. Конституциональный тип: люди со светлой кожей и веснушками; длительная инсоляция; случаи меланомы в семье; диспластиче-ский невус-синдром (аутосомно-доминантное нарушение с множественный невуса-ми характерного вида и меланомой кожи); наследственный невус (особенно, если он больше 10 см в диаметре).

Типы. 1. Поверхностная распространенная меланома — наиболее частый тип, начинается с фазы первоначального радиального роста, предшествующего инвазии.

2. Ограниченный предраковый меланоз (Lentigo maligna melanoma): очень длительная фаза радиального роста предшествует инвазии; злокачественное лентиго (меланомные пятнышки — веснушки Хатчисона) — предшественник поражения; наиболее характерно для пожилых людей и на участках кожи, подверженных воздействию солнечных лучей (особенно лицо).

3. Лентигиноз конечностей (Acral lentiginous): наиболее распространенная форма у темнокожих больных; располагается на подошвах, стопах, слизистых оболочках, ногтевых ложах и в переходных зонах (от слизистой к коже); заболевание напоминает ограниченный предраковый меланоз, но более агрессивно по течению.

4. Узловатый: как правило, плохой прогноз из-за начально инвазивного роста.

Клинические проявления. Обычно пигментированные (изредка немеланино-вые), цвет очагов опухоли может быть различным, но чаще всего красный, белый и (или) голубой, синий, в дополнение к коричневому и (или) черному. Особое подозрение должны вызывать пигментированные поражения кожи диаметром свыше 6 мм, асимметричные, с неровной поверхностью или разноцветные.

Прогноз. Наилучший, если очаг поражения кожи тонкий, без признаков метастатического распространения; если же нарастает толщина или имеются признаки метастазирования, прогноз ухудшается.

Лечение. Раннее распознание и удаление — лучшее лечение; метастазирование опухоли требует проведения химио- или иммунотерапии.

Поражения кожи, имеющие общеклиническое значение

Папуло-сквамозные поражения

Проявляются в виде папул и шелушащихся пятен.

Псориаз

Хроническое рецидивирующее заболевание. Классический вид очага поражения — четко отграниченная эритематозная бляшка с серебристо-белой поверхностью. Преимущественное расположение — разгибательные поверхности (колени, локти, ягодицы), в процесс могут вовлекаться ладони и волосистая часть головы (особенно передний край лба). Часто сопутствуют псориатический артрит и изменения ногтей (онихолиз, исчерченность или утолщение ногтевой пластинки с накоплением избытка кератина в подногтевом пространстве).

Лечение. Поддержание нормальной влажности кожи, местное применение глю-кокортикоидов, дегтярной мази, псоралена в сочетании с УФ-облучением, мето-трексат — в тяжелых прогрессирующих случаях.

Розовый лишай (Pityriasls rosea)

Самоограничивающееся заболевание длительностью 4-8 нед. Сперва возникает одиночное круглое или овальное пятно, эритематозное или цвета «красной рыбы» (пятно-предвестник) с периферическим чешуйчатым ободком. В течение 5-7 дней генерализованная сыпь распространяется по телу и проксимальным отделам конечностей. Очаги поражения идентичны, но меньших размеров, чем пятно-предвестник, и расположены симметрично. Напоминает расположение очагов при вторичном сифилисе.

Лечение направлено на коррекцию симптомов; при прурите дают внутрь анти-гистаминные средства, местно — глюкокортикоиды, ультрафиолетовое облучение в некоторых случаях.

Плоский лишай (Lichen planus)

Хроническое заболевание неизвестной этиологии, может развиваться при приеме некоторых лекарств и хроническом течении заболевания «трансплантат против хозяина». Очаги поражения плоские, полигональной формы, фиолетового цвета, зудящие.

Лечение. Местное применение глюкокортикоидов.

Экзематозные поражения

Атопический дерматит

Один из компонентов атонической триады: сенная лихорадка, астма и экзема. Течение заболевания, как правило, хроническое, интермиттирующее, сопровождается сильным зудом. Клиническая картина характеризуется образованием чешуйчатых эритематозных пятен, пузырьков, струпов, трещин кожи. Чаще всего поражения кожи располагаются на сгибательной поверхности с прогрессирующим вовлечением локтевых и подколенных ямок; в тяжелых случаях развивается генерализованная эритродермия. Большинство больных атоническим дерматитом — хронические носители Staphylococcus aureus в полости носа и на коже.

Лечение. Следует избегать применения раздражающих кожу веществ. Гидратация кожи. Местное — глюкокортикоиды. Лечение очагов инфекции. Системное назначение глюкокортикоидов только при выраженных обострениях.

Rhus-дерматит (поражения кожи после контакта с растениями)

Вульгарный везикулярный мокнущий, с образованием струпов дерматит, развивающийся вторично как следствие реакции гиперчувствительности замедленного типа после контакта с соком или смолой растений рода Rhus (ива, дуб и др.). Поражение развивается в местах контакта. Характерно линейное расположение везикул.

Лечение. Избегать сенсибилизирующих агентов; местное (в выраженных случаях системное) применение глюкокортикоидов.

Себорейный дерматит

Хронический неинфекционный процесс с характерными эритематозными пятнами, покрытыми сальными, желтоватыми чешуйками. Поражения расположены на волосистой части головы, бровях, в носогубных складках, подмышечных впадинах, на груди и за ушами.

Лечение. Местно применяют глюкокортикоиды, не содержащие фтора; дегтярный шампунь, салициловую кислоту или сульфид селена.

Кожные инфекции и инвазии

Импетиго

Поверхностное инфекционное поражение кожи, вызываемое 5. aureus или чаще р-гемолитическим стрептококком группы А. Отличительной чертой является сыпь, начинающаяся с мелких везикул, превращающихся в эрозии, покрытые «медовыми» корками. Появление булл в большинстве случаев связано с инфекцией 5. aureus. Очаги импетиго могут располагаться повсюду, но чаще всего на лице.

Лечение. Соблюдение личной гигиены; выбор перорального антибиотика определяется чувствительностью возбудителя (см. гл. 41).

Рожа

Поверхностный целлюлит. Чаще располагается на лице. Клиническая картина: теплые на ощупь ярко-красные бляшки, резко отграниченные от окружающей здоровой кожи. Из-за поверхностной локализации инфекционного поражения кожи и связанного с этим отека поверхность напоминает кожуру апельсина. В большинстве случаев инфицирование грамположительными кокками (часто это р-гемолитиче-ский стрептококк) возникает на месте травмы или другого рода нарушения целостности кожи.

Лечение. Адекватная антибактериальная терапия с учетом чувствительности возбудителя (см. гл. 41).

Чесотка

Частая инвазия у детей и взрослых, вызываемая клещом Sarcoptes scabiei. Часто возникает зуд, резко усиливающийся ночью. Типичные поражения кожи включают чесоточные ходы (штрихообразные линии на межпальцевых перепонках) и мелкие везикулопапулезные высыпания в интертригинозных областях. Во многих случаях экскориации сопровождаются кровоточивостью в местах сильного поражения.

Лечение. Местно применяют линден (Kwell).

Простой герпес

Рецидивирующее заболевание, характеризующееся появлением высыпаний групп пузырьков на эритематозном основании с развитием эрозий. Часто присоединяется вторичное инфицирование стафилококками или стрептококками. С помощью пробы Цанка (соскоб с основания свежего пузырька после надреза его купола) выявляют гигантские многоядерные клетки.

Лечение. Прием внутрь или местное применение ацикловира; адекватная (с учетом чувствительности микроорганизмов) антибактериальная терапия в случае присоединения вторичной инфекции (см. гл. 41).

Опоясывающий герпес

Групповые высыпания пузырьков на эритематозном основании, обычно ограниченные зоной одного дерматома; иногда встречается распространенное поражение, особенно у больных с иммунодефицитом. При пробе Цанка обнаруживают гигантские многоядерные клетки, неотличимые от клеток при простом герпесе. Для верификации диагноза необходима культура возбудителя. Заболевание осложняется постгерпетической невралгией, длящейся месяцы и годы, особенно у пожилых.

Лечение. Нет антивирусных препаратов для местной терапии; применение глю-кокортикоидов помогает предотвратить развитие посттерпетической невралгии.

Дерматофитная инфекция

Может поражать любую часть тела, в том числе роговицу, ногтевые пластинки, волосы попаданием грибов с кожи. Клиническая картина может варьировать от легкого шелушения до цветущего воспалительного дерматита. Классическое поражение дерматомикозом — узелковые чешуйчатые пятна, часто с центральным просветлением и чешуйчатым краем в зоне периферийного роста. Соскоб кожи с калия гид-роксидом позволяет обнаружить гифы при микроскопии.

Лечение антимикотическое: местно, толнафтат или ундециловая кислота, системно — гризеофульвин 500 мг в сутки.

Сосудистые поражения

Узловатая эритема

Характеризуется появлением эритематозных теплых на ощупь болезненных подкожных узлов чаще на передней поверхности голени. Узелки обычно расположены на одном уровне с кожей, плотные, от эритематозной до фиолетовой окраски. Часто наблюдаются при саркоидозе, лепре, туберкулезе, стрептококковой инфекции, при приеме некоторых лекарств (особенно пероральных контрацептивов, сульфа-ниламидов, эстрогенов); могут быть идиопатическими.

Многоформная эритема

Клиническая картина поражения кожи многообразна, но в большинстве случаев представлена эритематозными узелками и пузырями. Характерно появление «ми-шенеобразных» очагов, состоящих из концентрических кругов эритемы и кожи нормального цвета, часто с центральным пузырьком или пузырем. Классическое расположение поражений на конечностях, особенно ладонной поверхности рук и подошвах. Три основные причины развития заболевания: аллергическая реакция на лекарства (в частности, на пенициллины и сульфаниламиды), герпетическая или микоплазменная инфекция. Применяют системные глюкокортикоиды, но их эффективность не доказана.

Крапивница

Часто встречается, протекает в острой или хронической форме. Характеризуется появлением быстропреходящих (единичные высыпания исчезают в течение суток), зудящих, отечных, от розового до красного цвета бляшек с беловатым ореолом. Их размер варьирует от узелка (несколько миллиметров в диаметре) до гигантских сливающихся очагов (10-20 см в диаметре). Частой причиной возникновения являются: медикаменты, инфекция, пищевые продукты. Кроме того, это расстройство могут вызвать пищевые добавки, такие как: краситель тартразин бензоат, салицилаты. Если высыпания на теле сохраняются более 24 ч, ставят диагноз урти-карного васкулита (см. гл. 121, лечение).

Заскулит

Клиническая картина: пальпируемая пурпура (не бледнеющая, приподнятая над уровнем кожи) отличительный признак васкулита. Другие очаги поражения кожи проявляются в виде петехий (особенно на ранних стадиях васкулита), некроза с изъязвлением, пузырей, уртикарной сыпи (уртикарный васкулит). Обычно сыпь наиболее заметна на нижних конечностях. Патогенетические факторы: бактериальные инфекции, ДБСТ или злокачественные новообразования, гепатит В, медикаменты (особенно тиазиды), воспалительные заболевания ЖКТ. Лечение: см. гл. 125.

Угри (Acne)

Угри обыкновенные

Обычно это самостоятельно прекращающееся заболевание, встречающееся у подростков и молодых людей. Основной клинический признак — комедон (маленькая киста, образованная в стенках волосяного фолликула), который, как правило, воспаляется и в запущенных случаях может оставлять после себя рубец.

Лечение. Тщательная очистка кожи и удаление кожного жира; прием тетрациклина или эритромицина внутрь 250-1000 мг/сут; местно антибактериальные средства (например, перекись бензола) местно или системно препараты витамина А.

Розовые угри (Acne rosacea)

Воспалительное заболевание, преимущественно поражающее центральную часть лица. Клиническая картина заболевания характеризуется яркой гиперемией кожи с развитием на ее фоне узелков, гнойничков, телеангиэктазий. В некоторых случаях заболевание приводит к образованию ринофомы и осложнений со стороны глаз.

Лечение. Прием внутрь тетрациклина 250-1500 мг/сут; местно применяют мет-ронидазол и не содержащие фтор глюкокортикоиды.

Клиническое исследование кожи

Клиническое исследование обычно дает значительно больше полезной информации, чем анамнез заболевания. Обследование кожи с детальным описанием поражения позволит сформулировать дифференциальный диагноз независимо от анамнеза. Фактически, детали анамнеза заболевания лишь способствуют уточнению диагноза. Осмотр кожи следует проводить в хорошо освещенном помещении у пациента, полностью раздетого. Дополнительную помощь оказывает применение лупы и карманного фонарика для создания бокового освещения обследуемой поверхности кожи.

Общий осмотр

Анамнез. Начало, продолжительность, темпы прогрессирования поражений, проводимое лечение, наличие аллергических реакций, индивидуальный или семейный анамнез атонических заболеваний, профессия, предрасположенность или усиливающие факторы (включая основные заболевания, применение косметических средств или попадание на кожу раздражающих химических веществ и т.п.).

Клиническое исследование

Распределение. Вызванные воздействием солнечных лучей (СКВ, фотоаллергические, фототоксические, полиморфные высыпания, поздняя кожная порфирия); дерматомные (herpes zoster); генерализованные (системные заболевания); на разги-бательных поверхностях (локти и колени при псориазе); на сгибательных поверхностях (локтевые и подколенные ямки при атоническом дерматите). Как показано на рис. 187-1, расположение кожных поражений может оказаться ценным ключом для идентификации заболевания.

Форма. Линейная — контактный дерматит, как при воздействии плюща, или очаги, возникающие на стороне местного поражения кожи (феномен Кебнера), как при псориазе, плоском лишае, нитевидном лишае; аннулярная — «кольцевидный» очаг, с активной границей и очищающийся в центре (хроническая мигрирующая эритема, кольцевая центробежная эритема, распространенный дерматомикоз); циркулярная — округлые поражения (крапивница, пятна-предшественники при розовом лишае); монетовидная — «склеенные столбиком монеты» (монетовидная экзема); каплевидная (каплевидный псориаз); кореподобная с мелкими сливающимися папулами необычной формы (корь, лекарственная сыпь); ретикулярная [мраморная кожа (livedo reticularis)]; герпетиформная — сгруппированные везикулы, папулы или эрозии (herpes simplex); мишенеподобные поражения — два-три концентрических круга различных оттенков (мультиформная эритема).

Первичные поражения

Изменения кожи, непосредственно вызываемые заболевванием.

Макула — плоское, округлой формы поражение, отличающееся по цвету от окружающей кожи; пятно (patch) — макула более 1 см в диаметре; папула — приподнятое, округлое поражение любого цвета менее 1 см в диаметре, основная часть его выступает над окружающей кожей; узел — пальпируемое поражение, напоминающее папулу, но более 1 см в диаметре; бляшка — приподнятое над уровнем кожи поражение более 2 см в диаметре; везикула — резко отграниченное, выступающее над уровнем кожи поражение менее 1 см в диаметре, наполненное прозрачной жидкостью; булла — везикулярное образование более 1 см в диаметре; пустула (гнойничок) — четко отграниченное местное образование из воспалительных клеток в коже; волдырь - преходящее, приподнятое над уровнем кожи поражение, связанное с накоплением жидкости в верхнем слое кожи; киста — образование, состоящее из жидкого или полужидкого вещества, ограниченного стенками кисты (истинная киста).

Вторичные поражения

Изменения в области первичного поражения часто обусловлены вторичными явлениями, например: расчесыванием, присоединением вторичной инфекции, кровотечений.

Чешуйки — слоистое скопление избыточного количества кератина, частично спаянного с кожей; струп — округлой формы скопление воспалительных клеток и сухой сыворотки на кожной поверхности; эрозия (изъязвление) - округлой формы, обычно вдавленное поражение, в большинстве случаев является результатом разрушения верхнего слоя эпидермиса; язва - глубокая эрозия, захватывающая не только эпидермис, но и подлежащую папиллярную часть дермы, оставляющая после излечения рубец; атрофия: 1) эпидермальная - утончение кожи с потерей вида нормальной кожной поверхности; 2) дермальное - спадение (вдавление) кожной поверхности, связанное с разрушением подлежащего коллагена или основного веще-ства дермы; лихенификация — утолщение кожи с усилением рисунка нормальной кожной поверхности, наиболее часто встречается при хроническом расчесывании, трении; рубец — скопление фиброзной ткани, замещающей компоненты нормальной кожи.

Рис. 187- 1А. Расположение наиболее часто встречающихся кожных заболеваний и очаговых поражений.

Другие описательные термины

Веррукозный — «бородавчатый», пойкилодерма — сочетание атрофии, гипо- и гиперпигментации и телеангиэктазии; пупкообразный, содержащий центральное вдавление; разноцветный, т.е. фиолетовый, эритематозный; педункулезный —• на ножке; экзематозный — покрытое струпом, мокнущее, эритематозное, чешуйчатое пятно с пузырьками или эрозиями.

Рутинные диагностические исследования

Проба с калия гидроксидом. Применяется для выявления дерматофитов или дрожжей. Легким соскабливанием на предметное стекло с выступающего края оча-

Рис. 187-1 Б.

га поражения собирают чешуйки для проведения микроскопии. При заболевании ногтей образец следует брать из ногтевого ложа. Ноготь слегка отгибают и из под-ногтевого ложа соскабливанием производится забор содержимого. Затем к препарату добавляют каплю 10-15% раствора калия гидроксида. Препарат слегка согревают и исследуют под микроскопом. Положительная проба выявляет наличие полупрозрачных, разделенных перегородками, ветвящихся гиф в окружении кератиноцитов.

Рис.187-1В и187-1Г.

Проба Цанка. Применяется для выявления вирусов герпеса. Оптимальный участок для забора пробы — свежий пузырек. Пузырек осторожно вскрывают скальпелем и основание пузырька аккуратно выскабливают брюшком скальпеля (его следует держать перпендикулярно поверхности кожи во избежание разрыва). Соскоб переносят" на предметное стекло, после чего окрашивают методом Райта или Гим-зы. Положительная проба выявляет наличие гигантских многоядерных клеток.

Биопсия кожи. Малая хирургическая операция. Крайне важен правильный выбор места исследования.

Диаскопия. Следует определить, бледнеет ли очаг поражения при надавливании. Давление производят лупой или предметным стеклом, оценивая изменение кровенаполнения подлежащих сосудов кожи. Гемангиома обычно бледнеет, пятно при пурпуре — нет.

Исследование в ультрафиолетовом свете (лампа Вуда). Применяется для выявления бактериальной или грибковой инфекции или специфических признаков некоторых поражений кожи.

Кожные аллергические пробы. Для выявления кожной чувствительности к специфическим аллергенам.

Наркотическая зависимость

Привыкание к наркотикам создает серьезные медицинские и социальные проблемы. Можно выделить три группы лиц, страдающих от наркотической зависимости: 1) больные с хроническим болевым синдромом; 2) медицинские работники, имеющие доступ к наркотикам; 3) уличные наркоманы.

Привыкание к наркотикам и синдром опиатной абстиненции

Считают, что наркотическая толерантность, зависимость и абстиненция — это феномены, непосредственно связанные с общими причинными механизмами. Эйфо-рический, аналгезирующий или анксиолитический эффект наркотических средств изначально привлекает человека. Наличие в семейном анамнезе каких-либо зависимостей, а также ряд психологических факторов влияют на развитие привыкания к наркотикам. По мере убывания наркотического эффекта развивается острый абстинентный синдром. Последний включает диарею, кашель, слезотечение, ринорею, профузное потоотделение, судорожные мышечные сокращения, пилоэрекцию, лихорадку, тахипноэ, гипертензию, разлитую боль во всем теле, бессонницу, зевоту. Прием наркотического препарата устраняет все эти чрезвычайно неприятные для больного симптомы, что приводит к более частому его использованию. Со временем наступает хроническое привыкание, и тогда все усилия и устремления больного направлены на поиск наркотического препарата.

Лечение абстинентного синдрома

Больных с любыми проявлениями наркотической зависимости необходимо обследовать на наличие осложнений, представляющих угрозу для жизни. Для эффективного лечения больного помещают в больницу или специализированный центр, где ему первоначально назначают наркотические препараты с последующим снижением дозы в течение 5-10 дней. Наиболее удобно пероральное назначение метадона (препарата длительного действия): 1 мг метадона соответствует 3 мг морфина, 1 мг героина или 20 мг меперидина. В большинстве случаев больные получают 10-25 мг метадона 2 раза в день, дозу повышают, если на этом фоне развиваются симптомы абстиненции. Клонидин эффективно снижает симптоматику гиперактивности ВНС. Синдром абстиненции, возникающий у новорожденных детей уличных наркоманов, ведет к смерти в 3-30 % случаев.

Воздействие на организм

Наркотическое воздействие на ЦНС сопровождается седативным действием, эйфорией, снижением болевого восприятия, угнетением дыхания и рвотой. Примеси, добавляемые в наркотики (хинин, фенацетин, стрихнин, антипирин, кофеин, сухое молоко), могут вызвать более стойкие неврологические повреждения, включая периферическую невропатию, амблиопию и миелопатию. Совместное применение одних и тех же загрязненных игл служит основной причиной абсцессов мозга, а также острого эндокардита, гепатита В, СПИДа, септического артрита, инфекции мягких тканей. По крайней мере, 25 % уличных наркоманов умирают после 10-20 лет наркотической зависимости.

Лечение

Передозировка, Большие дозы наркотических препаратов, принятых с целью самоубийства или случайно при недооценке последствий, часто приводят к смерти. Токсический синдром возникает немедленно после внутривенного введения и через различные промежутки времени после приема внутрь. Наблюдаются миоз, поверхностное дыхание, брадикардия, гипотермия и ступор или кома; реже возникает отек легких. Необходима поддерживающая терапия сердечной и дыхательной деятельности, а также назначение антагониста наркотиков — налоксона (0,4 мг внутривенно, с повторением через 3 мин при отсутствии или недостаточности эффекта). В связи с тем, что действие налоксона длится 2-3 ч, а наркотические препараты действуют более длительно (героин — до 24 ч; метадон — до 72 ч), необходим контроль за состоянием больного, для предупреждения повторного проявления интоксикации.

Больные с хронической болью. Врач должен сделать все возможное, чтобы не допустить развития наркотического привыкания у больных с хроническими болевыми синдромами. При развитии физической зависимости от наркотического препарата синдром абстиненции усиливает боль и усугубляет и без того тяжелую медицинскую проблему. Наркотики следует применять, чтобы свести к минимуму воздействие боли на организм, а не для того, чтобы полностью устранить боль. Следует назначать внутрь те наркотические препараты, которые в наименьшей степени вызывают привыкание, но могут ослабить болевые ощущения. В лечении больных с болевым синдромом применяют и немедикаментозные средства.

Медицинский персонал. Врачам не рекомендуется назначать наркотики себе или членам своей семьи. Медицинским организациям следует выявлять и лечить врачей, страдающих наркотической зависимостью, до того, как это приведет к лишению врачебной лицензии.

Уличные наркоманы. Выявление хронической зависимости у любого наркомана возможно путем скрининга крови или мочи или провокационного теста с антагонистами наркотических средств (0,4 мг налоксона внутривенно медленно в течение 5 мин, после чего наблюдают за развитием признаков абстиненции в течение 1-2 ч). Для реальной надежды на излечение необходимо, чтобы больной был настроен на длительный и трудный путь к жизни без наркотиков. Часто бывают полезны специальные программы досуга, консультаций и взаимопомощи бывших наркоманов. Постоянный прием антагонистов-наркотиков (налтрексон, 50-100 мг/сут) блокирует «высоту действия» умеренных доз наркотических препаратов, что иногда дает положительный эффект. Наркоманы, лечение которых было неэффективно, если они еще хотят наладить отношения в семье, обществе и т.д., могут сделать это путем постоянного приема метадона. Прием относительно малой дозы препарата (30-40 мг/сут) может облегчить симптомы абстиненции и помочь контролировать поведение больного, направленное на поиск наркотиков. Препарат назначают внутрь в специализированных программных центрах.

Алкоголизм

Определение

Регулярное и неумеренное употребление алкоголя в сочетании с психологической зависимостью, что ведет к возникновению социальных и профессиональных проблем и нарушениям физического состояния.

Анамнез

У больных обычно имеются трудности в семье, проблемы с работой (включая абсентеизм — прогулы, невыход на работу без уважительной причины), проблемы с законом, возникающие при вождении машины в нетрезвом виде, нарушения общественного порядка и т.д. При изучении анамнеза заболевания следует обращать внимание на нарушения физического состояния, связанные с употреблением алкоголя; это могут быть неврологические симптомы (провалы памяти, судорожные припадки, алкогольный делирий, синдром Вернике—Корсакова, дегенерация мозжечка, нейропатия, миопатия); гастроэнтерологические симптомы (эзофагит, гастрит, панкреатит, гепатит, цирроз печени, кровотечения из ЖКТ); сердечно-сосудистые (гипертензия, кардиомиопатия); гематологические (макроцитоз, дефицит фо-лата, тромбоцитопения, лейкопения); эндокринные (атрофия тестикул, аменорея, бесплодие); скелетные (переломы, остеонекроз); инфекционные.

Клинические проявления

Изменение поведенческих реакций, нарушения внимания, а также психомоторные изменения могут появиться уже при содержании алкоголя в крови 4-7 ммоль/л. Интоксикация от легкой степени до умеренной имеет место при уровне алкоголя в крови 17-43 ммоль/л. При более высоких уровнях нарушается координация движений, возникают тремор, атаксия, спутанность сознания, ступор, кома и даже смерть. Признаки алкогольной абстиненции могут включать тремор, гиперактивность ВНС (потливость, гипертензия, тахикардия, тахипноэ, повышение температуры тела), бессонницу, кошмарные сновидения, тревожность и расстройства ЖКТ. Психотические симптомы включают зрительные, слуховые, тактильные и обонятельные галлюцинации. Могут иметь место судорожные припадки («странные приступы»). Алкогольный делирий (белая горячка) — тяжелый абстинентный синдром, характеризующийся спутанностью сознания, ажитацией, яркими галлюцинациями и бредом, гиперактивностью ВНС.

Лабораторные исследования

Критериями диагностики алкоголизма служат легкая анемия с макроцитозом, дефицит фолата, тромбоцитопения, гранулоцитопения, нарушения функциональных проб печени (в том числе повышение уровня у-глутамилтрансферазы), гиперурикемия, гипертриглицеридемия. Снижение содержания К, Mg, Zn и Р в сыворотке — также характерный признак. Для диагностики нарушения функций внутренних органов, связанных с алкоголизмом, применяют рентгенологическое или эндоскопическое исследование ЖКТ, абдоминальное УЗИ или КТ-сканирование печени и селезенки, биопсию печени, ЭКГ, эхокардиографию, КТ-сканирование черепа, исследование нервной проводимости.

Лечение

Лечение алкогольной абстиненции включает: тиамин (50-100 мг внутривенно ежедневно 5 дней), поливитамины, супрессоры ЦНС, в некоторых случаях проти-восудорожные препараты. Многие клиницисты предпочитают бензодиазегашы с более продолжительным периодом полувыведения (диазепам, хлордиазепоксид) в качестве супрессоров ЦНС, так как их уровень в крови более стабилен и их можно назначать реже, чем другие препараты. Однако при назначении этих бензодиазепи-нов следует учитывать риск передозировки, по сравнению с короткодействующими средствами (оксазепам, лоразепам). Необходим тщательный текущий контроль состояния водно-электролитного баланса и уровня сахара в крови. Мониторинг состояния сердечно-сосудистой системы и гемодинамики очень важен, так как описаны случаи смерти больных в результате гемодинамического коллапса и сердечной аритмии. Важно исключить наличие травматического повреждения или инфекционного заболевания, так как их симптомы могут быть завуалированы выступающими на первый план симптомами алкогольной абстиненции. Лечение хронического алкоголизма зависит от осознания этой проблемы самим больным. Создание реабилитационных программ и групп поддержки (например, Анонимные Алкоголики) может оказаться эффективным. В некоторых терапевтических центрах применяют дисульфирам (антабус) — лекарственный препарат, ингибирующий альдегиддегид-рогеназу и вызывающий симптомы интоксикации (тошнота, рвота, диарея, тремор), если больной употребляет алкоголь.

Психотропные лекарственные препараты

Четыре основных класса психотропных препаратов — это 1) антидепрессанты; 2) анксиолитики; 3) антипсихотические препараты; 4) другие препараты, нормализующие настроение.

Основные принципы назначения лекарственных препаратов

1. Врачи-непсихиатры должны ознакомиться с одним лекарственным препаратом в каждом из четырех классов, чтобы хорошо знать показания к применению, эффективность и побочные эффекты.

2. Следует избегать избыточного применения препаратов или одновременного назначения нескольких средств.

3. Анамнестические данные об эффективности препарата обычно позволяют рассчитывать на его эффективность при повторном приеме.

4. Две основные ошибки при назначении психотропных препаратов — это недостаточная дозировка и нетерпение; эффект от оптимальной дозы препарата наступает через недели или месяцы.

5. Фармакокинетика психотропных препаратов у пожилых больных отличается пролонгированным биологическим периодом полувыведения из организма.

6. Отсутствие терапевтического эффекта от применения лекарственного препарата определенного класса не означает, что назначение другого препарата этого класса также будет неэффективным.

7. Врач никогда не должен внезапно отменять препарат; следует уменьшать дозу в течение 2-4 нед.

8. Врачи, редко назначающие психотропные средства, должны каждый раз при назначении препарата просматривать перечень побочных эффектов; больные и члены их семей должны быть информированы о возможных побочных действиях лекарства.

АНТИДЕПРЕССАНТЫ (табл. 184-1,184-2 и 184-3)
АНКСИОЛИТИКИ (Малые Транквилизаторы) (табл. 184-4)
Антипсихотические препараты (табл. 184-5)

Таблица 184-1 Обычно применяемые антидепрессанты I поколения

Источник: HPIM-13, стр. 2406.

Таблица 184-2 Обычные побочные действия трициклических антидепрессантов

Антихолинергические (атропиноподобные) реакции:

Сухость во рту
Тошнота и рвота*
Запор
Задержка мочи
Ухудшение зрения (мидриаз и циклоплегия)

Сердечно-сосудистые нарушения:

Постуральная гипотензия*
Тахикардия
Нарушения сердечной проводимости

Обструктивная желтуха (встречается редко), обратима после отмены препарата
Сомнолентность, сонливость; следует избегать водить машину пока выраженность этих проявлений не уменьшится*
Мелкоразмашистый быстрый тремор*
Головокружение, атаксия
Гематологические нарушения:

Лейкопения

Эндокринные нарушения:

Синдром неадекватной секреции АДГ

* Побочные действия, встречающиеся особенно часто. Источник: HPIM-13, стр. 2407.

Таблица 184-3 Некоторые антидепрессанты N поколения

Источник: НРШ-13, стр. 2407.

Таблица 184-4. Обычно применяемые бензодиазепины

Означает наличие активных метаболитов с длительным действием.

** Прием 1-2 раза в день.
* * * Прием 3-4 раза в день.
**** Прием 1 раз в день или на ночь. Источник: НРШ-13, стр. 2413.

Таблица 184-5 Некоторые наиболее часто применяемые антипсихотические препараты

* Только для внутримышечных инъекций. Источник: НРШ-13, стр. 2418.

Прочие препараты

Препараты лития. Назначение препаратов лития должно сопровождаться контролем за содержанием лития в сыворотке: кровь лучше брать утром, примерно через 10ч после последнего приема препарата. При лечении мании в остром периоде терапевтический эффект достигается при содержании в сыворотке 0,8-1,5 ммоль/л. Необходимость лечения при уровне лития в сыворотке свыше 1,5 ммоль/л возникает редко. Дозировка при пероральном применении препарата, обеспечивающая терапевтический уровень лития в сыворотке, составляет от 600 мг до 3000 мг в день. К тяжелым почечным осложнениям относятся несахарный диабет и интерсти-циальный нефрит.

Врачебный подход к больным с психическими заболеваниями

Большие аффективные расстройства и психозы

Считают, что первичные аффективные расстройства и нарушения мышления — это психобиологические проявления психических процессов, протекающих при аномалии мозга. У больных могут наблюдаться также депрессивные, маниакальные или психотические расстройства, они вторичны и обусловлены метаболическими нарушениями, лекарственными интоксикациями, очаговыми поражениями головного мозга, эпилепсией или дегенеративными заболеваниями мозга. Таким образом, больные с впервые диагностированными нарушениями эмоциональной сферы или мышления должны быть тщательно обследованы на наличие соматической или неврологической патологии, которая может быть причиной психических расстройств. У некоторых больных с первичными большими аффективными расстройствами в анамнезе имеются данные о смене депрессивных и маниакальных состояний (бипо-лярность), у других — только депрессия (униполярность). Шизофрению рассматривают как большое первичное психотическое заболевание.

Большая депрессия

Диагностика. Дисфория, или ангедония, всегда признак большой депрессии, но не обязательно самый выраженный. Имеются, по крайней мере, еще четыре симптома из перечисленных: 1) изменения аппетита с соответствующим изменением массы тела; 2) инсомния (особенно раннее пробуждение) или гиперсомния; 3) психомоторное торможение или, напротив, ажитация; 4) утрата интересов, удовольствий и сниженное сексуальное влечение; 5) отсутствие сил, энергии (усталость); 6) чувство собственной никчемности, недостойности, вины; 7) сниженная способность сосредоточиться и принять решение; 8) возобновляющиеся мысли о смерти или самоубийстве. Депрессия обычно проявляется в виде приступов продолжительностью 5-12 мес, с тенденцией к периодичности и рецидивам. Некоторые больные находятся в состоянии хронической депрессии. Больные с депрессией обычно ищут врачебной помощи из-за различных субъективных, неослабевающих соматических жалоб: постоянная головная боль, диффузные (разлитые) боли, утомляемость. У некоторых женщин симптомы депрессии отмечаются перед менструациями.

У больных с большой депрессией часто наблюдаются нарушения сна, патология нейротрансмиссии моноамина и нарушение нейроэндокринной регуляции.

Распространенность и риск суицида. Депрессия распространена как среди детей, так и среди взрослых. Среди взрослого населения она составляет 5-8 %. Риск возрастает после 55 лет. 80 % из 32 000 ежегодных эпизодов суицида в США совершается больными с большими аффективными расстройствами. Многие обращаются за медицинской помощью непосредственно перед тем, как совершить попытку самоубийства, поэтому очень важно, чтобы врачи прямо опрашивали больных с потенциальной депрессией, уменьшая тем самым риск суицидов. Повышен риск суицида у больных, сообщающих о детально продуманных способах самоубийства, у больных алкоголизмом, социально изолированных, пожилых мужчин или больных, страдающих тяжелыми соматическими заболеваниями.

Лечение. Больных со значительным риском суицида следует госпитализировать. Применение антидепрессантов значительно снижает симптоматику, обычно в течение недель. Сочетание психотерапии с фармакотерапией намного эффективнее их раздельного применения. Электрошоковую терапию применяют в лечении больных с депрессией, представляющей угрозу жизни и требующей оказания немедленной помощи, а также при неэффективности антидепрессантов. Хороший эффект в лечении атипичных депрессий с чрезмерной тревожностью, гиперсомнией, перееданием и ощущением собственной отверженности дает терапия ингибиторами моноами-ноксидазы.

Маниакальные расстройства

Диагностика. У больных с манией отмечается повышенное, экспансивное настроение, что, однако, часто сочетается с чрезмерной раздражительностью. Для них характерны: 1) повышение активности или беспокойство; 2) необычайная разговорчивость; 3) беспорядочность мыслей с ощущением скачки мыслей; 4) завышенная самооценка; 5) снижение потребности во сне; 6) патологически повышенная отвле-каемость и 7) больные легко вовлекаются в рискованные мероприятия, например, тратят деньги на бессмысленные дорогие покупки, вступают в беспорядочные сексуальные связи, совершают бестолковые капиталовложения.

Лечение. Больные в остром маниакальном состоянии нуждаются в госпитализации для уменьшения степени провоцирующего воздействия окружающей обстановки, а также для того, чтобы оградить их самих и других людей от последствий

безрассудного поведения. Основу лечения составляют препараты лития. Могут быть эффективны карбамазепин или вальпроевая кислота.

Шизофрения

Диагноз. Шизофрения обычно проявляется в позднем подростковом периоде или в возрасте 20-30 лет. Психотические проявления длятся 6 мес и более и включают: 1) бредовые состояния; 2) параноидный бред, бред ревности, соматический бред величия, религиозный, нигилистический бред и др.; 3) слуховые галлюцинации, при которых больной слышит голос или голоса, комментирующие его действия; 4) непоследовательность (бессвязность), утрату ассоциативных связей, заметное нарушение логики мышления, необоснованные аффекты, бред, галлюцинации, катато-нию или грубые нарушения поведения. У больных с первичными психозами отмечают нормальную память, сохранение способности к счету и речевой функции, но внедрение в сознание «странной» (ненормальной) мысли может затруднить или даже нарушить познавательную функцию.

Лечение. Больные в остром психотическом состоянии, особенно с выраженными «командными» галлюцинациями, могут быть опасны для себя и окружающих. Такие больные нуждаются в госпитализации в психиатрическую клинику. Антипсихотические препараты обычно достаточно эффективны в лечении галлюцинаций и ажитации, но менее эффективны в терапии социальной изоляции и ангедонии. При лечении больных шизофренией, не поддающейся терапии нейролептиками, может быть эффективным клозапин.

Тревожность и нарушения личности

Тревожность определяется как пароксизмальные или постоянные психологические ощущения (страх, раздражительность, навязчивые размышления) и соматические симптомы (одышка, потливость, бессонница, дрожь), нарушающие нормальную жизнь. Описан целый ряд относительно определенных состояний тревоги.

Тревожные состояния

Паническое состояние. Характеризуется внезапным, неожиданным и непреодолимым ощущением страха (ужаса) или мрачного предчувствия, сопровождающимся соматическими симптомами. Установлено, что такое состояние встречается у 1-2 % населения, причем соотношение женщин и мужчин 2:1. Имеется тенденция к семейному характеру заболевания с началом в возрасте 20-30 лет, частым сочетанием с аффективными расстройствами. В третьем, просмотренном и исправленном издании «Руководства по диагностике и статистике» (DSM-IIIR), разработанном Американской Психиатрической Ассоциацией, перечислены специфические критерии диагностики: 1) по крайней мере, четыре приступа панических состояний в течение 4 нед при отсутствии угрожающих или довлеющих обстоятельств, которые могли быть спровоцированы иными фобическими стимулами, и 2) приступы, проявляющиеся в виде отдельных эпизодов предчувствий или страхов, и, по крайней мере, четыре признака из нижеперечисленных: одышка, учащенное сердцебиение, боль или неприятные ощущения в груди, ощущение удушья, иногда — головокружения, чувство нереальности, парестезии, приступообразные ощущения жара или холода, потливость, обморочные состояния, дрожь, страх смерти, страх сойти с ума или сделать что-либо во время приступа, потеряв контроль над собой.

Лабораторные исследования. Внутривенное введение лактата провоцирует приступ панического состояния примерно у половины больных, страдающих этим недугом.

Дифференциальная диагностика. Ее задача — отдифференцировать панические расстройства от заболеваний сердечно-сосудистой системы со сходной симптоматикой. У больных с паническими расстройствами часто встречается пролапс митрального клапана (ПМК). Симптомы, связанные с тиреотоксикозом и гипотирео-зом, феохромоцитомой, сложными парциальными эпилептическими припадками, гипогликемией, приемом лекарственных препаратов (амфетамины, кокаин, кофеин, симпатомиметические противоотечные препараты для слизистой оболочки носовой полости) и абстиненцией (алкоголь, барбитураты, опиаты, малые транквилизаторы), могут имитировать приступы панических состояний.

Лечение. Трициклические антидепрессанты или ингибиторы моноаминоксида-зы на 80-90 % эффективны в лечении и профилактике спонтанных приступов. Кло-назепам или алпразолам (ксанакс) эффективны, когда действие антидепрессантов еще не наступило. (3-блокаторы могут уменьшить соматическую симптоматику, но не эффективны в предотвращении приступов патологических страхов или паники.

Генерализованная тревожность. Больные постоянно находятся в состоянии тревоги без специфических симптомов фобии, паники или навязчивости. Характерные признаки: двигательное напряжение (дрожь, вздрагивания, непоседливость, легкая возбудимость и др.), гиперактивность вегетативной нервной системы (ВНС), мрачные предчувствия (тревожность, страх, навязчивые размышления, ожидание несчастья и т.д.) и бессонница (рассеянность, неспособность сосредоточиться, инсомния, нетерпимость, раздражительность). Распространенность 1-2 %. Семейный или генетический характер заболевания не установлен. Купирование симптомов тревожного состояния бензодиазепинами вызвано близким сродством стереоспецифических рецепторов бензодиазепина и GABA-рецепторов. Это позволяет считать, что эндогенные компоненты тревожного состояния, возможно, находятся в головном мозге.

Дифференциальный диагноз. Близкие к тревожному состоянию признаки и симптомы встречаются при заболевании коронарных артерий, поражении щитовидной железы, лекарственной интоксикации или абстиненции. Тревога встречается при депрессии, шизофрении и органических психопатологических состояниях.

Лечение. Поддерживающая или интенсивная психотерапия или модификацион-ная терапия поведенческих реакций. Когда генерализованная тревожность протекает настолько тяжело, что требует медикаментозного лечения, малые транквилизаторы (анксиолитики) являются препаратами выбора Буспирон (анксиолитик, не содержащий бензодиазепина) также может стать препаратом выбора, так как его назначение позволяет избежать многих проблем, связанных с лечением бензодиазепамом.

Навязчивые состояния. Характеризуются повторным возникновением навязчивых состояний (постоянные навязчивые мысли) и компульсивных побуждений (навязчивые поведенческие реакции), когда больной чувствует себя безвольным, бесчувственным или противоречивым человеком. Обычно при навязчивых состояниях у больных появляются мысли о жестоких поступках (например, убийство близкого человека), заторможенность, страх болезнетворных микробов и заражения, подозрительность. Примерами компульсивных побуждений: больные по многу раз проверяют что-либо, чтобы удостовериться, что все сделано правильно, навязчивое мытье рук, чрезмерная аккуратность, ритуальный счет (например, счет шагов во время ходьбы).

Клинические признаки. Навязчивые состояния обычно возникают в юношеском возрасте, причем в 65 % случаев заболевание проявляется до 25 лет. Четкая идентификация провоцирующих факторов возможна в 60 % случаев. Имеются данные о повышенной частоте заболевания среди однояйцевых близнецов и представителей первой степени родства к пробанду. У большинства больных эпизоды заболевания перемежаются периодами ремиссии. Часто наблюдается депрессия, нарушение системы ценностей, нарушение социальной адаптации.

Лечение. Кломипрамин и флуоксетин — антидепрессанты, которые появились недавно и теперь являются препаратами выбора при лечении навязчивых состояний. Эффективны психотерапия с ориентацией на поведение, а также психофармакология.

Посттравматические стрессовые состояния. К ним относятся острые и хронические психические дистрессы, возникающие после травмы. Критерии DSM-IIIR включают: 1) наличие распознаваемого стрессового фактора, который мог бы вызвать выраженные симптомы дистресса практически у любого больного; 2) постоянное, повторяющееся переживание событий, связанных с травмой, в виде навязчивых воспоминаний, одних и тех же снов, внезапных действий и появления у больного ощущения возвращения события, в результате которого он получил травму; 3) снижение реакций на внешние события и безучастное отношение к окружающему, что иногда возникает после травмы; 4) наличие не менее двух из перечисленных ниже симптомов: повышенная настороженность или чрезмерная пугливость, нарушение сна, чувство вины за то, что выжил сам, а другие погибли, или за то, как вел себя, стремясь выжить; нарушение памяти или сосредоточенность на несчастье, стремление избежать действий, напоминающих ситуацию, в которой была получена травма, нарастание симптомов под воздействием факторов, символизирующих или напоминающих эту ситуацию.

Лечение. Представляет комбинацию психосоциальных поддерживающих методов, психотерапии, методик, направленных на коррекцию поведенческих и ситуативных реакций, лекарственные препараты (трициклические антидепрессанты и ингибиторы МАО).

Фобии

Общим признак заболеваний этой группы — повторный, иррациональный страх перед определенными предметами, действиями или ситуациями с вторичным изменением поведения больного, который старается избежать фобических раздражителей. Диагноз ставят, лишь когда изменения поведения становятся значимым источником дистресса для больного или мешают ему выполнять свои социальные и профессиональные функции.

Агорафобия — страх оставаться одному или в общественных местах. Это состояние встречается и в отсутствие панических расстройств, но в подавляющем большинстве случаев такие расстройства предшествуют агорафобии.

Социальные фобии. Постоянный необоснованный страх и желание избегать ситуаций, в которых существует риск пристального внимания окружающих, смущения (замешательства) или унижения. Наиболее часто встречаются случаи страха перед публичными выступлениями.

Простые фобии. Постоянный необоснованный страх перед конкретными предметами. Наиболее часто встречается патологический страх высоты (акрофобия), замкнутых пространств (клаустрофобия) или животных.

Лечение. Социальные и простые фобии: модификация поведенческих реакций и методики релаксации, систематическая десенсибилизация. Пропанолол и (или) алпразолам эффективны в лечении социальных фобий. Агорафобии: лечение, как при панических состояниях.

Изменения личности

Определяются как неуместное стереотипное неадаптированное использование определенного набора психологических характеристик; считают, что такие нарушения имеются у 5-23 % населения. У больных с соматической или хирургической патологией такие изменения могут возникать в результате неудачно сложившихся взаимоотношений с лечащим врачом. Соматические и неврологические заболевания могут вести к изменениям личности больного, сходным с перечисленными ниже нарушениями. Больные могут быть охарактеризованы как:

• Параноидные: подозрительные, с повышенной чувствительностью, часто враждебно настроенные.

• Шизоидные: замкнутые, холодные, индифферентные.

• Шизотипные: эксцентричные, со странными идеями, фантастическим мышлением, подозрительностью.

• Пограничные: импульсивные, с непредсказуемым и изменчивым настроением, с периодическим психозом.

• "Театральные": неестественные, озабоченные, эгоцентричные, ищущие внимания к себе.

• Нарциссичные: с гипертрофированным чувством собственной значимости.

• Антисоциальные: отличаются аномальным поведением с отсутствием угрызений совести.

• Зависимые: боящиеся изоляции (разобщения) и заставляющие других брать на себя ответственность.

• Навязчивые: со сформировавшимся типом поведения, непоколебимые, но часто нерешительные.

Неврологические проявления системной неоплазии

У больных с системной неоплазией часто развиваются неврологические нарушения. Это может быть результатом локальной опухоли (в том числе метастазов, табл. 182-1), лептоменингеальной инфильтрации, сдавления и (или) инфильтрации черепных или периферических нервов. У больных с системной неоплазией есть риск развития паранеопластических синдромов (табл. 182-2), нарушений в структурах центральной или периферической нервной системы, удаленных от опухоли. Пара-неопластический синдром может быть первым признаком системной неоплазии.

Циркулирующие антитела, реагирующие с антигенами клеток Пуркинье (анти-Yo), обнаруживают в большинстве случаев церебеллярной дегенерации, вызванной раком молочной железы и яичников. Было обнаружено, что циркулирующие антитела, реагирующие с ядрами нейронов (анти-Hu), связаны с широким спектром паранеопластических нервных нарушений, особенно с овсяноклеточной карциномой. У некоторых больных с паранеопластическим синдромом Ламбера—Итона или оп-соклонусом неврологическая симптоматика исчезала после лечения глюкокорти-коидами и плазмаферезом.

Помимо локальных опухолей и паранеопластического синдрома, патологические изменения в нервной системе могут быть вызваны облучением и химиотерапией.

Таблица 182-1 Метастазы

Таблица 182-2 Паранеопластические синдромы

Миастения (myasthenia gravis)

Нервно-мышечное расстройство, ведущее к слабости и утомляемости скелетных мышц, возникающее в результате иммуноопосредованного уменьшения числа рецепторов ацетилхолина (АХр) в нервно-мышечных соединениях (НМС).

Патофизиология

Специфические анти-АХр-антитела снижают количество АХ-рецепторов в НМС. Кроме того, постсинаптические импульсы уплощаются и «упрощаются», что ведет к прекращению нейромышечной передачи. Повторная активация НМС вызывает нормальное высвобождение АХ, а так как количество АХр снижено, число АХ-рецепторов, которые могут активировать мышечные волокна, прогрессивно уменьшается, что ведет к миастенической утомляемости. Анти-АХр-антитела выявлены у 80 % больных миастенией (у 50 % — только с глазными симптомами). Поражение тимуса выявляется в 75 % (65 % — гиперплазия, 10 % — тимома). Другие аутоиммунные заболевания отмечают в 10 % случаев.

Клинические признаки

Заболевание может проявиться в любом возрасте. Симптомы отличаются лабильностью, изменчивостью в течение дня и провоцируются нагрузкой. Характерно вовлечение в патологический процесс следующих мышц: мышц черепа (веки, экстраокулярные, мимические мышцы, гнусавая или неразборчивая речь, дисфагия) и в 85 % случаев — мышц конечностей (часто проксималъные и асимметричные). Сухожильные рефлексы сохраняются при слабости мышц.

Лабораторные исследования

Антихолинэстеразный (эдрофониум)-тест — определение улучшения в состоянии мускулатуры; электродиагностика (декрементная реакция на повторную стимуляцию нерва, повышенный «jitter» — временной интервал между двумя потенциалами — при ЭМГ отдельного мышечного волокна); уровни анти-АХр-антител не соответствуют тяжести заболевания; КТ или МРТ грудной клетки на наличие тимомы; определение функции щитовидной железы (повышена у 3-8% больных миастенией, может обострять симптоматику); РФ и AHA (сопутствующие аутоиммунные заболевания).

Дифференциальная диагностика

1) Синдром Ламбера—Итона (ЛИС) — аутоантитела к кальциевым каналам в окончаниях двигательных нейронов, в результате — уменьшенное высвобождение АХ; повышение мышечной силы при нагрузке; сочетание с мелкоклеточной карцИ" номой легких; 2) ботулотоксин (Clostridium botulinum) — противодействует кальцию в высвобождении АХ; как и при ЛИС, повторная стимуляция дает возрастающую мышечную реакцию; 3) миастения, вызванная приемом лекарственных препаратов — в большинстве случаев выявляет скрытую миастению: пеницилламин (истинная миастения), полимиксин, тетрациклин, аминогликозиды, прокаинамид, про-пранолол, фенотиазины, препараты лития, антихолинэстеразные инсектициды; 4) неврастения; 5) тиреотоксикоз; 6) внутричерепные новообразования, затрагивающие экстраокулярные мышцы; 7) прогрессирующая наружная офтальмоплегия.

Лечение

Антихолинэстеразные препараты (пиридостигмин); тимэктомия у всех больных миастенией в период от начала пубертатного периода до 55 лет; иммуносупрессоры (через день — преднизон, азатиоприн, циклоспорин); плазмаферез.

Осложнения

Наиболее тяжелое осложнение — остановка дыхания в результате поражения грудных мышц и диафрагмы (миастенический криз); аспирационная пневмония при поражении бульбарных мышц; холинергический криз, вызванный воздействием антихолинэстеразы; острое начало интеркуррентных заболеваний, требующих лечения препаратами, повреждающими НМС (см. выше).

Миопатии и мышечные дистрофии

Этиология

Разнородная группа заболеваний. Все они являются наследственными прогрессирующими мышечными дегенеративными процессами, но различаются по своим клиническим и патологическим признакам и типу наследования. Генетический механизм многих из них в настоящее время прояснен (табл. 180-1).

Клинические проявления отдельных заболеваний (см. табл. 180-1)

Дистрофия Дюшенна. Х-сцепленная мышечная дистрофия, поражающая исключительно мальчиков. Начало заболевания в возрасте до 5 лет; симметричная и неуклонно прогрессирующая слабость в мышцах бедер и плечевого пояса, затрудняющая движения при подъеме, беге, прыжках. К 8-10 годам большинство детей нуждается в ортопедических аппаратах; к 12 годам большинство детей не могут ходить. Больные редко живут более 25 лет.

Сопутствующие нарушения. Сухожильные и мышечные контрактуры (в том числе ахилловых сухожилий), прогрессирующий кифосколиоз, нарушение функции легких, кардиомиопатия, интеллект снижен. Мышечная слабость сочетается с пальпаторно определяемым увеличением и плотностью некоторых мышц (например, икроножных), что вначале является результатом гипертрофии, а затем замещения мышц жировой и соединительной тканью.

Лабораторные исследования. Значительное повышение (в 20-100 раз) мышечных ферментов (КФК, альдолаза), миопатическая кривая на ЭМГ; в биоптатах — наличие некротизированных мышечных волокон с регенерацией, фагоцитозом и жировым перерождением мышечной ткани. Диагноз может быть поставлен точно при обнаружении дистрофика в мышечной ткани методом вестерн-блоттинга и (или) иммунохимической метки. Мутации в дистрофин-гене могут быть доказаны примерно у двух третей больных с помощью исследования кДНК. Изменения ЭКГ (увеличенный комплекс RS в отведении V,, глубокий Q в грудных отведениях) свидетельствуют о наличии кардиомиопатии.

Определение носителъства. Сывороточная КФК повышена у 50% женщин-носителей. Хотя ген и его производное (дистрофии) еще не идентифицированы, в практике можно использовать пробы на кДНК для определения носительства и пре-натальной диагностики.

Осложнения. Включают дыхательную недостаточность и инфекционные заболевания, аспирацию и острую гастрэктазию. ЗСН и сердечные аритмии также осложняют течение кардиомиопатии. Пассивное растяжение мышц, тенотомия, пш-нирование, физиотерапия, вспомогательные механические устройства и отказ от длительной иммобилизации — все эти меры симптоматической терапии могут быть полезны.

Таблица 180-1 Прогрессирующие мышечные дистрофии

Таблица 180-1 Продолжение

Источник: Mendell JR, Griggs RC, НРШ-13, с. 2384.

Лечение. Пока не разработано. Преднизон, 0,75 мг/кг/сут может замедлить про-грессирование заболевания на период до 3 лет.

Дистрофия Беккера (доброкачественная псевдогипертрофическая). Менее тяжелая и реже встречающаяся, чем дистрофия Дюшенна, с более медленным течением и более поздним началом (5-15 лет), но со сходными клиническими и лабораторными признаками. Это заболевание также является результатом дефекта в ди-строфин-гене.

Миотоническая дистрофия. Аутосомно-доминантное заболевание, при котором мышечная слабость проявляется в возрасте 20-30 лет, с первоначальным вовлечением мышц лица, шеи и дистальных мышц конечностей. Это приводит к возникновению типичной внешности, характеризующейся птозом, гипотрофией височных областей, отвисшей нижней губой и опущенной нижней челюстью. Миотония проявляется в характерной неспособности больного быстро расслабить мышцы после сильного напряжения (например, после плотного сжатия кисти в кулак) и длительном сокращении мышц после постукивания (например, по языку или возвышению большого пальца кисти).

Сопутствующие нарушения: алопеция лобной части, задняя субкапсулярная катаракта, атрофия гонад, дыхательные и сердечные нарушения, эндокринная патология, интеллектуальные расстройства и гиперсомния.

Лабораторные исследования. Уровень КФК нормален или слегка повышен, характерные признаки миотонии и миопатии на ЭМГ, типичные признаки повреждения волокон в мышечных биоптатах. Осложнения со стороны сердца, включая полную сердечную блокаду, представляют серьезную угрозу жизни больного. Следует тщательно контролировать дыхательную функцию, так как хроническая гипоксия может вести к развитию легочного сердца.

Ранняя диагностика. У больных имеется нестабильный участок ДНК с повышенным количеством CTG-триплетных повторов в хромосомном локусе 19ql3.3. Молекулярно-генетические исследования способствуют раннему выявлению и пре-натальной диагностике.

Лечение. Фенитоин, прокаинамид, хинин применяются в лечении миотонии, но требуется осторожность у больных с заболеваниями сердца (опасность ухудшения сердечной проводимости). Имплантация водителя сердечного ритма необходима больным с синкопе или сердечной блокадой. Применение ортопедических аппаратов может укрепить «висячие» стопы, стабилизировать голеностопные суставы, уменьшить частоту падений.

Плечелопаточно-лицевая дистрофия. Обычно медленно прогрессирующее, умеренной тяжести заболевание, начало которого приходится на возраст 30-40 лет. Развивается мышечная слабость лица, плечевого пояса и проксимальных мышц рук, что сопровождается атрофией двуглавых и трехглавых мышц, появлением «крыловидных лопаток» и скошенных плеч. Слабость мимической мускулатуры выражается в неспособности свистеть и потере выразительности лица. Свисание стоп и слабость ног может вызывать падения больного и прогрессирующее затруднение движений.

Лабораторные исследования. Уровень КФК нормален или слегка повышен, смешанные признаки миопатии-невропатии на ЭМГ и в биоптатах мышц. У больных определяются мутации в хромосоме 4q35. Специфическое для этого локуса генетическое исследование проводят для выявления носительства и в пренатальной диагностике. Ортопедические средства и другие стабилизационные меры могут быть полезны для отдельных больных.

Реже встречающиеся дистрофии

Лопаточно-перонеальная дистрофия. Клиническая картина такая же, как при плечелопаточно-лицевой дистрофии, но нет мышечной слабости лица, возможны явления кардиомиопатии. В большинстве случаев заболевание начинается в среднем возрасте и наследуется по аутосомно-доминантному типу, но может встречаться и форма болезни с ранним началом, другим механизмом генетической передачи (связанный с Х-хромосомой, рецессивный), с клиническими проявлениями суставных контрактур и кардиомиопатией (тип Эмери—Дрейфуса).

Глазоглоточная дистрофия (прогрессирующая наружная офтальмоплегия). Начало заболевания в возрасте 50-60 лет с явлениями птоза, ограничения экстраокулярных движений, лицевой и крикофарингеальной мышечной слабости. Крикофа-рингеальная мышечная слабость ведет к ахалазии, дисфагии и аспирации. Так как нарушения движений глаз носят хронический характер, они редко ведут к дипло-пии. Большинство больных испанского или франко-канадского происхождения.

Дистрофия мышц поясов конечностей. Возможно, представляет собой группу заболеваний, ключевым симптомом которых является слабость проксимальных мышц верхних и нижних конечностей. В зависимости от конкретного подтипа наблюдаются различия в возрасте больных, на который приходится начало болезни, скорости прогрессирования, тяжести клинических проявлений и в сопутствующих осложнениях (сердечные, дыхательные). Лабораторные показатели включают: повышенный уровень КФК и признаки миопатии на ЭМГ и в биоптатах мышц.

Таблица 180-2 Токсические миопатии

Очаговые (фокальные) миопатии: пентазоцин, меперидин, героин.
Генерализованные миопатии:
А. Воспалительные: циметидин, D-пеницилламин, прокаинамид 
Б. Мышечная слабость и миалгии: зидовудин, хлорохин, клофибрат, колхицин, глюкокортикоиды, эметин, аминокапроновая кислота, лабеталол, пергексилен, пропанолол, винкристин, ниацин, циклоспорин 
В. Рабдомиолиз и миоглобинурия: алкоголь, героин, амфетамин, клофибрат, ловастатин, гемфиброзил, аминокапроновая кислота, фенциклидин, барбитураты, кокаин
Г. Злокачественная гипертермия: галотан, этилен, диэтилэфир, метоксилфлуран, этилхлорид, трихлорэтилен, галламин, суксинилхолин, лидокаин, мепивакаин

Источник: Mendell JR, Griggs RC, HPIM-13, p. 2392.

Дистальная дистрофия. Группа редко встречающихся заболеваний, среди которых выделяют несколько вариантов с началом в различном возрасте и разным типом наследования. Обычно проявляются мышечной слабостью кистей и стоп с медленным распространением на проксимальные мышечные группы. Повышен уровень КФК; признаки миопатии на ЭМГ и в биоптатах мышц.

Метаболические миопатии

Возникают в результате нарушения утилизации мышцами глюкозы и жирных кислот как источников энергии. У больных определяется либо острый синдром миалгии, миолиза и миоглобинурии, либо хронически прогрессирующая мышечная слабость. Для точной диагностики необходимо провести биохимическое и ферментативное исследование биоптатов мышц. Тем не менее мышечные ферменты, ЭМГ и биоптаты мышц, как правило, выявляют патологические изменения, и на их основании можно заподозрить конкретное заболевание.

При детских и младенческих формах гликогеновой болезни часто определяются сопутствующие расстройства с нарушением функции сердца, печени и эндокринной системы, симптомы которых могут затруднить диагностику мышечных нарушений. Формы, встречающиеся у детей и взрослых, могут имитировать мышечную дистрофию или полимиозит. При некоторых типах заболевания его проявлением может быть один из приступов мышечных судорог или мышечная усталость, спровоцированная нагрузкой. Лактат-тест ишемии предплечья имеет диагностическую ценность, так как отсутствует повышение уровня молочной кислоты в сыворотке после нагрузки (характерного для нормы). Нарушение метаболизма жирных кислот проявляется клиническими признаками, сходными с описанными выше. У некоторых больных определяются мышечные судороги, спровоцированные нагрузкой, мио-лиз и миоглобинурия; у других клиническая картина напоминает полимиозит или мышечную дистрофию. Иногда эффективны специальная диета (включающая жирные кислоты с цепочками средней длины, обогащенными триглицеридами), добавление карнитина внутрь или глюкокортикоиды.

Прочие миопатии

Миопатии могут быть связаны с эндокринными нарушениями, особенно с гипо-или гиперфункцией щитовидной железы, околощитовидных желез и надпочечников. Лекарственные препараты (особенно глюкокортикоиды) и определенные токсины (в том числе алкоголь) — частые причины миопатии (табл. 180-2); в большинстве случаев мышечная слабость бывает симметричной и поражает проксимальные мышцы поясов конечностей. Частые симптомы: мышечная слабость, миалгия, судороги. Диагностика часто зависит от трактовки признаков миопатии при лечении основного заболевания или устранении этиологического агента, так как лабораторные исследования мышечных ферментов, ЭМГ, и даже мышечных биоптатов, не дают специфических данных для диагноза.